Парапарез - бул генетикалык же вирустун айынан пайда болгон астыңкы шалдын шал оорусунун жеңил түрү. Оору жана спазм дарылар менен басаңдашы мүмкүн, физикалык терапия жана көнүгүү кыймылдуулукту жана булчуңдардын күчүн сактай алат.

Парапарездин аныктамасы

Парапарез - бул булчуң контрактурасы (спастикалык алсыздык) менен коштолгон прогрессивдүү алсыздыкты мүнөздөө үчүн колдонулган медициналык термин. Бул параплегиянын жеңил түрү (астыңкы буттардын шал оорусу).

Спастикалык парапарез - жүлүндүн бузулушунан келип чыккан оорулардын тобу.

Парапарездин түрлөрү

Спастикалык парапарез тукум куучулук же вирустун кесепетинен болушу мүмкүн.

Тукум куучулук спастикалык парапарез

Төмөнкү буттун ийкемдүүлүгүнүн классикалык белгилери башка белгилер менен коштолгон учурда, алар татаал (же таза) жана татаал (же татаал) болуп бөлүнөт:

• Церебралдык атрофия: мээнин көлөмүнүн же көлөмүнүн азайышы
• Жука корпус -каллозум (мээнин эки жарым шардын ортосундагы түйүн)
• Атаксия: мээнин бузулушунан улам кыймылдын координациясынын бузулушу

Генетикалык жактан, спастикалык парапарезди алардын берүү ыкмасына жараша классификациялоого болот:

• Доминант: оорунун өнүгүшү үчүн анормалдуулуктун гендин бир нускасына таасир этиши жетиштүү.
• Рецессивдүү: аномалия оорунун өнүгүшү үчүн ар бири ата -энесинен тукум кууп өткөн гендин эки көчүрмөсүнө таасир этиши керек.
• X-шилтемеленген: Бир гана X хромосомасы бар эркектер, эгерде гендин бир нускасында анормалдуулукту алып жүрүшсө, ооруга чалдыгышат.

Тропикалык спастикалык парапарез

Ошондой эле HTLV-1 менен байланышкан миелопатия деп аталат, бул адамдын лимфотрофиялык Т вирусунун 1-түрүнөн (HTLV-1) шартталган жүлүндүн жай өсүп келе жаткан бузулушу.

Спастикалык парапарездин себептери

Тукум куучулук спастикалык парапарез көптөгөн генетикалык аномалиялардын натыйжасы болушу мүмкүн же өз алдынча өрчүшү мүмкүн. Учурда тукум куучулук спастикалык парапарездин 41 түрү белгилүү, бирок жооптуу ген аныкталган 17си гана.

Тропикалык спастикалык парапарез HTLV-1 вирусу менен шартталган.

диагностикалык

Тукум куучулук спастикалык парапарез үй -бүлөлүк тарыхтын бар экендигине жана спастикалык парапарездин кандайдыр бир белгисине байланыштуу шектелүүдө.

Диагноз биринчи кезекте башка мүмкүн болгон себептерди жокко чыгарууга негизделет:

• Адренолейкодистрофия, Xке байланышкан нейродегенеративдүү оору
• көп жактуу склероз
• Жогорку мотор нейронун камтыган оору (негизги каптал склероз же амиотрофиялык каптал склероз)
• ВИЧ же HTLV-1 инфекциясы
• В12 витамини, Е витамини же жездин жетишсиздиги
• Спиноцеребеллар атаксиясы, мээге таасир этүүчү нерв -булчуң оорусу
• Омуртканын артериовеноздук бузулушу
• Жилик чучугунун шишиги
• Цервикоартрит миелопатиясы, жүлүн каналынын куушу жана моюнчасынын шнурун кысуу

Тукум куучулук спастикалык парез диагнозу кээде генетикалык тестирлөө аркылуу коюлат.

Тиешелүү адамдар

Тукум куучулук парапарез эки жыныска тең таасир этпейт жана ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Бул 3дөн 10кө чейин 100 кишиге таасир этет.

Risk жагдайлар

Эгерде үй -бүлөлүк тарыхы бар болсо, тукум куучулук парапарездин өнүгүү коркунучу жогору. Тропикалык спастикалык парапарезде, ооруну жуктуруп алуу коркунучу HTLV-1 вирусуна чалдыгуу коркунучу менен байланышат, ал жыныстык катнаш аркылуу, баңгизатты мыйзамсыз колдонуу кан тамырга же кан аркылуу жугат. Энеден балага эмчек эмизүү аркылуу да жугушу мүмкүн.

Төмөнкү буттардын спастикалуулугу

Серпилгичтик тоникалык сунуу рефлексинин жогорулашы менен аныкталат, башкача айтканда булчуңдардын рефлексинин кысылышы. Бул булчуңдун тонусун жогорулатат, бул оору жана спазмдын себеби болушу мүмкүн жана буту -колдун функционалдык импотенциясын пайда кылат.

Мотор тартыштыгы

Парапарез менен ооруган адамдар көп учурда басууда кыйналышат. Алар чалынып кетиши мүмкүн, анткени алар манжалары менен басышат, буттары ичкери карайт. Бут кийим көп учурда чоң бармакта бузулат. Адамдар көбүнчө тепкичтерден же эңкейиштерден түшүүдө, креслого же машинага отурууда, кийинүүдө жана сырткы келбетте кыйынчылыктарга туш болушат.

астения

Астения - бул эс алгандан кийин да сактала берүүдөн адаттан тыш чарчоо. Бул күнүмдүк иштерди жасай албоо сезимин пайда кылат.

Проприоцептивдик оорулар

Буттардын жана манжалардын абалынын сезимин жоготуу

Башка белгилери

Татаал формаларда биз дагы көрө алабыз:

• Вибратордук сезгичтиктин жеңил бузулушу
• Заара белгилери (кармай албоо)
• Буту бош

Татаал формаларда,

• Атаксия, неврологиялык келип чыккан кыймылдардын координациясынын бузулушу
• Амиотрофия
• Оптикалык атрофия
• Пигментоздук ретинопатия
• Психикалык жактан артта калуу
• Экстрапирамидалык белгилер
• Түшкү
• дүлөйлүк
• Сырткы жабыркашы
• талма

Дарылоо симптоматикалык, анын ичинде спастиканы басаңдатуучу дарылоо.

• Системалык дары -дармектер менен дарылоо: баклофен, дантролен, клоназепам, диазепам, тизанидин, бензодиазепиндер
• Жергиликтүү дарылоо: анестетикалык блок, ботулинум токсин (максаттуу булчуң), спирт, хирургия (селективдүү нейротомия)

Физикалык терапия жана көнүгүү кыймылдуулукту жана булчуңдун күчүн сактоого, кыймылдын жана туруктуулуктун диапазонун жакшыртууга, чарчоону басаңдатууга жана спазмды болтурбоого жардам берет.

Кээ бир оорулуулар шыйрак, таяк же балдак колдонуудан пайда көрүшөт.

Тропикалык спастикалык парапарезия үчүн вируска каршы күрөшүү үчүн бир нече дарылоо пайдалуу болушу мүмкүн:

• Альфа интерферон
• Иммуноглобулин (венага)
• Кортикостероиддер (оозеки метилпреднизолон сыяктуу)

Тропикалык спастикалык парапарезди жуктуруп албоо үчүн, HTLV-1 вирусу менен байланышты азайтуу керек. Ал аркылуу берилет:

• Жыныстык катнаш
• Кан тамырга мыйзамсыз дары колдонуу
• Кандын таасири

Ал энеден балага эмчек эмизүү аркылуу жугушу мүмкүн. Бул сойкуларда, инъекциялык баңги колдонуучуларда, гемодиализде жүргөндөрдө жана экваторго жакын жерде, Жапониянын түштүгүндө жана Түштүк Америкада популяцияларда көп кездешет.