Артрогрипоз

Артрогрипоз - муундардын катуулугуна алып келген тубаса оору. Ошондуктан кыймылдын диапазону чектелген. Бул ооруга байланыштуу биргелешкен контрактуралар жатындын ичинде пайда болот жана симптомдору төрөлгөндөн тарта эле байкалат.

Бардык муундар же кээ бирлери гана жабыркашы мүмкүн: буту-колу, көкүрөгү, омуртка же самай (жаак).

Пренаталдык диагноз кыйын. Муну эне түйүлдүктүн кыймылынын азайгандыгын сезгенде жасалышы мүмкүн. Диагноз төрөлгөндө клиникалык байкоолордон жана рентген нурларынан кийин коюлат. 

Артрогрипоздун себептери учурда белгисиз.

Артрогрипоз, бул эмне?

Артрогрипоз - муундардын катуулугуна алып келген тубаса оору. Ошондуктан кыймылдын диапазону чектелген. Бул ооруга байланыштуу биргелешкен контрактуралар жатындын ичинде пайда болот жана симптомдору төрөлгөндөн тарта эле байкалат.

Бардык муундар же кээ бирлери гана жабыркашы мүмкүн: буту-колу, көкүрөгү, омуртка же самай (жаак).

Пренаталдык диагноз кыйын. Муну эне түйүлдүктүн кыймылынын азайгандыгын сезгенде жасалышы мүмкүн. Диагноз төрөлгөндө клиникалык байкоолордон жана рентген нурларынан кийин коюлат. 

Артрогрипоздун себептери учурда белгисиз.

Артрогрипоздун симптомдору

Артрогрипоздун бир нече формаларын айырмалоого болот:

Көп тубаса артрогрипоз (MCA)

Бул эң көп кездешкен түрү, 10 балага үч төрөт жолу менен. 

Ал 45% учурда төрт буту тең, 45% учурда астыңкы буту жана 10% учурда үстүнкү буту гана жабыркайт.

Көпчүлүк учурларда муундар симметриялуу жабыркайт.

Бейтаптардын болжол менен 10% булчуңдардын анормалдуу пайда болушунан улам ичтин аномалиялары бар.

Башка артрогрипоздор

Көптөгөн түйүлдүктүн шарттары, генетикалык же туура эмес синдромдор муундардын катуулугуна жооптуу. Көбүнчө мээнин, жүлүндүн жана ички органдардын аномалиялары бар. Кээ бирлери автономияны олуттуу жоготууга алып келет жана өмүргө коркунуч туудурат. 

  • Хечт синдрому же трисмус-псевдо камптодактилиясы: оозду ачууда кыйынчылык, манжалардын жана билектин жана жылкынын же томпок варус бутунун узартылышынын кемчилиги менен байланыштырат. 
  • Фриман-Шедон же кранио-карпо-тарсал синдрому, ошондой эле ышкырык бала деп аталат: кичинекей оозу, кичинекей муруну, мурундун өнүкпөгөн канаттары жана эпикантус (теринин бүктөмү формасында) менен мүнөздүү фацияны байкайбыз. көздүн ички бурчундагы жарым ай).
  • Моебиус синдрому: ага буттун буту, манжалардын деформациясы жана беттин эки тараптуу шал оорусу кирет.

Артрогрипозду дарылоо

Дарылоо симптомдорду айыктырууга эмес, биргелешкен аракетти эң мыкты кылууга багытталган. Алар артрогрипоздун түрүнө жана даражасына жараша болот. жагдайга жараша, ал сунуш кылынышы мүмкүн:

  • Деформацияларды оңдоо үчүн функционалдык реабилитация. Реабилитация канчалык эрте болсо, кыймыл ошончолук азыраак чектелет.
  • Дене тарбия.
  • Хирургиялык операция: негизинен таман, жамбаштын чыгып кетиши, буттун огунун коррекцияланышы, тарамыштардын узартылышы же булчуңдардын которулушу.
  • Омуртканын деформациясы болгон учурда ортопедиялык корсет колдонуу.

Спорт менен машыгууга тыюу салынбайт жана пациенттин мүмкүнчүлүгүнө жараша тандалышы керек.

Артрогрипоздун эволюциясы

Муундардын катуулугу төрөлгөндөн кийин да күчөйт. Бирок, өсүү учурунда кол-буттарды колдонбоо же ашыкча салмак кошуу олуттуу ортопедиялык деформацияга алып келет.

Булчуң күчү өтө аз гана өнүккөн. Демек, ал бойго жеткен бейтап үчүн кээ бир буттары боюнча мындан ары жетишсиз болушу мүмкүн.

Бул синдром эки учурда өзгөчө иштебей калышы мүмкүн:

  • Аппаратты тикесинен тик тургузуу талап кылынган ылдыйкы буттардын чабуулу болгондо. Бул адам автономдуу болушу үчүн, аны жалгыз коюуга жөндөмдүү болушу керек, демек, анын жогорку буттарын дээрлик нормалдуу колдонууга ээ. Бул колдонуу да толук болушу керек, эгерде кыймылдоо үчүн таякчалардын жардамы керек болсо.
  • Төрт мүчөгө жетишүү электр коляскасын жана үчүнчү адамды колдонууну талап кылганда.

Таштап Жооп