The сыныктар кемчиликсиз остеогенез учурунда байкалган узун сөөктөрдө (айрыкча ылдыйкы буттарда) жана жалпак сөөктөрдө (кабыргалар, омурткалар) кездешет. Жамбаш сөөгүнүн сыныктары эң көп байкалат. Бул сыныктар көбүнчө горизонталдуу болуп, бир аз жылган жана кадимки сөөктө жаралган сыныктар сыяктуу эле убакыт аралыгында консолидацияланат. Бул сыныктардын пайда болушу жаш өткөн сайын азаят, айрыкча аялдарда эстроген өндүрүшүнүн аркасында жыныстык жетилүүдөн менопаузага чейин.

The сөөк бузулат (жамбаш, балтыр, кабырга, жамбаш сөөк) өзүнөн-өзү пайда болот же каардуу мозола менен байланышкан. Омуртканын тез-тез бузулушуна (сколиоз) омуртка кысуу себеп болушу мүмкүн.

Желке тешигинин өйдө жылышы (баш сөөктүн түбүнүн деңгээлинде ачылып, жүлүндүн өтүшүнө мүмкүндүк берет) баш сөөгүнүн деформациясын мүнөздөйт («базилярдык импрессия» деп да аталат). Баш оору (баш оору), ылдыйкы буттардын алсыздыгы менен курч остеотендиноздук рефлекстер же баш сөөк нервдеринин бузулушу (үч нерв) бул баш сөөктүн деформациясынын татаалдашы болуп саналат жана ядролук магниттик-резонанстык томографиянын (МРТ) практикасын негиздейт. ). Акыр-аягы, бет бир аз деформация болушу мүмкүн (кичинекей ээк менен үч бурчтуу көрүнүш). Баш сөөктүн рентген нурлары Wormian сөөктөрүн (ашыкча сөөктөрдү элестетет жана оссификациядагы кемчилик менен байланышкан) бөлүп көрсөтүүгө мүмкүндүк берет.

Боюнун кыскалыгы көбүнчө остеогенез кемчиликте байкалат.

Акыр-аягы, башка көрүнүштөр мүмкүн:

-көздүн ак түсүнүн көгүш көрүнүшү менен көздүн бузулушу (склера)..

– Жалпак буттун пайда болушуна бейтаптардын үчтөн экисинен көбүндө болгон байламталардын гиперлаксиясы себеп болушу мүмкүн.

– бала кезде пайда болушу мүмкүн болгон дүлөйлүк чоңойгондо көп кездешет. Ал эч качан терең эмес. Укуунун жоголушу ички же ортоңку кулактын бузулушуна байланыштуу. Бул бузулуулар начар оссификация, нормалдуу оссификацияланган аймактарда кемирчектин сакталышы жана анормалдуу кальций кендери менен байланыштуу.

– мурундан кан агуулар жана көгала (айрыкча балдарда) теринин жана капиллярлардын морттугунан кабар берет.

– тиш зыян деп аталат кемчиликсиз дентиногенез. Ал сүт тиштерине да (кадимкиден кичине) жана туруктуу тиштерге (коңгуроо сымал көрүнүшү, түбү кууш) таасир этет жана дентиндин морттугуна туура келет. Эмаль оңой бөлүнүп, дентин ачык калат. Бул тиштер өтө эрте эскирип, ириң пайда болушу мүмкүн. Ал тиштерге сары түс берип, аларды шар түрүндөгү кылат. Кээ бир үй-бүлөлөр кемчиликсиз остеогенездин далилдери жок, генетикалык жактан берилген стоматологиялык кемчиликтерди көрсөтүшөт.

– акырында, чоң кишилерде жүрөк-кан тамыр аномалиялары билдирилген: аорта жетишсиздиги, митральдык клапан пролапсы, митральдык жетишсиздик, жүрөк көңдөйүнүн кеңейиши, аневризмасы же жарылышы, аорта же мээнин кан тамырлары.

Өзгөрмө оордук

Оору оорулуунун оордугуна жараша өзгөрөт жана сүрөттөлгөн бардык симптомдор бир эле пациентте сейрек кездешет. Мындай чоң клиникалык өзгөрмөлүүлүктөн (гетерогендүүлүк) оорунун формаларын классификациялоо (Тынчтыктын классификациясы) колдонулат жана төрт түрүн камтыйт:

- I түрү : эң көп кездешкен орточо формалар (бир нече сыныктар жана деформациялар). Сыныктар көбүнчө төрөлгөндөн кийин байкалат. Өлчөмү нормага жакын. Склера көк түстө. Dentinogenesis imperfecta IA тибинде байкалат, бирок I В жок. Баш сөөктүн рентген нурлары темгилдүү көрүнүштү (регулярсыз оссификация аралдарын) аныктайт.

- II түрү : оор түрлөрү, дем алуу жетишсиздигинен улам жашоого туура келбеген (өлтүрүүчү). Рентгенограммада узун бырыштуу сөөктөр (аккордеондун жамбаш сөөгү) жана теспе кабыргалары көрүнөт

- III түрү : оор, бирок өлүмгө алып келбеген түрлөрү. Сыныктар эрте жана көп учурда төрөлгөнгө чейин байкалат; Омуртканын деформациясы (кифосколиоз) жана боюнун кыска болушу симптомдору. Склеранын түсү өзгөрүлүп турат. Кемчиликсиз дентиногенез болушу мүмкүн.

- түрү IV : I тип менен III типтин ортосундагы орто оордукта, ак склера, узун сөөктөрдүн, баш сөөктүн жана омурткалардын деформациялары (жалпак омурткалар: платиспондилия) менен мүнөздөлөт. Дентиногенез кемчиликсиз болот.