Майда капиллярлардын васкулит

Майда капиллярлардын васкулит

Майда капиллярлардын васкулит  

Бул артериолалардын, венулалардын же капиллярлардын капталынын васкулитинин чоң тобу, анын прогноздору таза же системалуу тери васкулитине жараша өтө өзгөрүлмө.

Эң кеңири таралган клиникалык аспект - бул пурпура (басканда өчпөй турган кызгылтым тактар), өзгөчө ылдыйкы буттарда томолонуп, инфильтрацияланган, турганда күчөйт, ал бир нече формада (петехиалдык жана экхимоздук, некротикалык, пустулярдуу...) же ливедо, буттарында кызгылтым торчо (livedo reticularis) же ала (livedo racemosa) түрүн түзөт. Рейно кубулушун да байкай алабыз (суукта бир нече манжа агарат).

Пурпура жана ливедо теридеги башка жаралар (папулалар, түйүндөр, некротикалык жаралар, кан кеткен көбүктөр), кычышпаган фиксирленген уртикария менен коштолушу мүмкүн.

Теринин сыртында көрүнүштөрдүн болушу органдарда кан тамырлардын катышуусун көрсөтүүчү гравитация факторун түзөт:

  • муун оорусу,
  • ичтин оорушу, кара заңы, транзиттик бузулуу,
  • аралыкта жабыркашы
  • төмөнкү бутунун шишиги,
  • Гипер кан басымы,
  • дем алуу кыйындашы, астма, жөтөл, кан ...

Дарыгер олуттуулуктун себебин жана белгилерин издөөгө багытталган текшерүүлөрдү дайындайт: кан клеткаларынын саны менен кандын анализи, сезгенүүнү издөө, боор жана бөйрөк анализдери, ж.б. дем алуу кыйындаганда өпкө рентгени ж.б.).

Инфекциядан келип чыккан васкулит:

  • бактериялык: стрептококк, грамм-терс кокктар (гонококк жана менингококк)
  • вирустук: гепатит, инфекциялык мононуклеоз, ВИЧ, ж.
  • мите: безгек …
  • козу карындар: Candida albicans...

Иммунологиялык бузулуулар менен байланышкан васкулит

  • Аутоиммундук оору, инфекция (айрыкча С гепатити) же кан оорулары менен байланышкан II (аралаш моноклоналдык) жана III (аралаш поликлоналдык) криоглобулинемия
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Вальденстремдин гиперглобулинемикасы кызгылт көк)
  • Коннективит: лупус, Гугерот-Шёгрен синдрому, ревматоиддик артрит...
  • Кан ооруларынын васкулити жана зыяндуу
  • Лейкоз, лимфома, миелома, рак
  • ANCA менен байланышкан васкулит (анти-нейтрофил цитоплазмалык антителолор)   

Micro Poly Angéite же MPA

Микрополиангиит (МПА) – бул системалуу некротиздүү ангиит, анын клиникалык белгилери PAN белгилерине абдан окшош.

MPA анти-миелопероксидаза (анти-MPO) тибиндеги ANCA менен байланышкан жана ал, адатта, тез прогрессивдүү гломерулонефритке жана PANда жок өпкө тартууга алып келет.

PAN сыяктуу MPA дарылоо кортикостероиддик терапия менен башталат, кээде иммуносупрессанттар менен (айрыкча циклофосфамид) айкалыштырылган.

Вегенер оорусу

Вегенердин гранулематозу – бул васкулит, анын башталышы көбүнчө ЛОР же респиратордук симптомдор (синусит, пневмопатия ж.б.) менен мүнөздөлөт, антибиотиктерге туруштук берет.

Классикалык түрдө диффузиялык ЛОР (деструктивдүү пансинусит), өпкө (паренхимдик түйүндөр) жана бөйрөк (жарым айлуу-иммундук некротиздөөчү гломерулонефрит) жабыркашы Вегенер грануломатозунун классикалык үчилтигин жаратат.

Теринин былжыр чел кабыгы оорулуулардын болжол менен 50% жабыркайт: пурпура (басканда жоголбогон кызгылтым тактар) томолонгон жана инфильтрацияланган, папула, тери астындагы түйүндөр, теринин жаралары, пустулалар, везикулалар, гиперпластикалык гингивит...

ANCA Вегенердин гранулематозунун диагностикалык жана эволюциялык тести, диффузиялык цитоплазмалык флуоресценция (c-ANCA), перинуклеардык күчөшү жана/же таза перинуклеардык флуоресценция (p-ANCA) менен майда гранулдуу.

Вегенердин гранулематозун башкаруу, кээде медициналык шашылыш көрүнүш катары каралышы мүмкүн, кортизон жана оозеки циклофосфамиддин айкалышы аркылуу адистештирилген ооруканада жүргүзүлүшү керек.

Чург жана Штраус оорусу

Астма бул васкулиттин негизги жана алгачкы критерийи болуп саналат, ал васкулиттин алгачкы белгилеринен (нейропатия, синус оорулары ж.б.) орто эсеп менен 8 жыл мурун келип, андан кийин да сакталат.

Кан тесттери, атап айтканда, эозинофилдик полинуклеардык ак кан клеткаларынын так көбөйүшүн көрсөтөт

Чург жана Штраус оорусун дарылоо кортикостероиддик терапиядан башталат, кээде иммуносупрессанттар (айрыкча циклофосфамид) менен айкалыштырылган.

Биздин врачтын пикири    

Инфильтрацияланган пурпура (бармактын басымы менен өчпөй турган кызгылтым, бир аз жоон тактар) васкулиттин негизги белгиси болуп саналат.

Тилекке каршы, бул белги дайыма эле боло бербейт жана спецификалык клиникалык белгилердин өзгөрмөлүүлүгү көбүнчө дарыгерлерге диагноз коюуну кыйындатат.

Ошо сыяктуу эле, кичинекей тамырдын васкулитин дарылоонун себебин табуу көп учурда кыйын, бул орто жана чоң тамырлардын васкулиттерине салыштырмалуу азыркы практикада эң маанилүү учур болуп саналат: майда тамырлардын васкулитинин жарымына жакыны. Дарыгер этиологияны издөө үчүн жүргүзгөн биологиялык жана радиологиялык изилдөөлөр учурунда тамырлардын эч кандай себеби табылбайт. Биз көбүнчө “аллергиялык васкулит” же “жогорку сезгичтик васкулити”, тагыраак айтканда, “идиопатиялык калибрдеги майда тамырлардын тери васкулити” жөнүндө айтабыз.

Доктор Людовик Руссо, дерматолог

 

Жер

French Vasculitis изилдөө тобу: www.vascularites.org

Dermatonet.com, дерматолог тарабынан тери, чач жана сулуулук боюнча маалымат сайты

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Таштап Жооп