Myelodysplastic синдрому

Бул эмне ?

Миелодиспластикалык синдром - кан оорусу. Бул патология айлануучу кан клеткаларынын санынын азайышына алып келет. Бул синдром дагы аталат: миелодисплазия.

"Дени сак" организмде жилик чучугу кан клеткаларынын ар кандай түрлөрүн чыгарат:

- бүт денеге кычкылтек жеткирүүнү камсыз кылган кызыл кан клеткалары;

- денеге экзогендик агенттер менен күрөшүүгө мүмкүндүк берүүчү ак кан клеткалары жана ошону менен инфекция коркунучун болтурбоо;

- тромбоциттер, алар тромбоциттердин пайда болушуна жана коагуляция процессине киришине мүмкүндүк берет.

Миелодиспластикалык синдрому бар бейтаптарда жилик чучугу бул эритроциттерди, ак кан клеткаларын жана тромбоциттерди нормалдуу түрдө өндүрө албайт. Кан клеткалары анормалдуу түрдө өндүрүлүп, алардын толук эмес өнүгүшүнө алып келет. Бул өнүгүп келе жаткан шарттарда, жилик чучугунда анормалдуу кан клеткаларынын жыйындысы бар, алар андан кийин бүт канга таралат.

Синдромдун бул түрү акырындык менен өрчүйт же агрессивдүү түрдө өнүгүшү мүмкүн.

 Оорунун бир нече түрү бар: (2)

  • отко чыдамдуу анемия, мында эритроциттердин өндүрүшү гана жабыркайт;
  • отко чыдамдуу цитопения, мында бардык клеткаларга (эритроциттер, ак кан клеткалары жана тромбоциттер) таасир этет;
  • отко чыдамдуу анемия, ошондой эле эритроциттерге, лейкоциттерге жана тромбоциттерге таасирин тийгизет жана курч лейкоздун өнүгүү коркунучуна алып келет.

Миелодиспластикалык синдром бардык курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн. Бирок, көбүнчө жабыр тарткан субъекттер 65 жаштан 70 жашка чейинкилер. 50 жашка чейинки беш бейтаптын бирөө гана бул синдром менен жабыркайт. (2)

белгилери

Оору менен ооруган адамдардын көпчүлүгүнүн башында жеңил же жумшак белгилери бар. Бул клиникалык көрүнүштөр кийин татаалдашат.

Оорунун белгилери жабыркаган кан клеткаларынын ар кандай түрлөрү менен байланышкан.

Кызыл кан клеткалары таасир эткен учурда, байланышкан симптомдору болуп төмөнкүлөр саналат:

  • чарчоо;
  • алсыздыктар;
  • дем алуу кыйынчылыктар.


Ак кан клеткалары жөнүндө сөз болгондо, клиникалык көрүнүштөр төмөнкүлөргө алып келет:

  • патогендердин (вирустар, бактериялар, паразиттер ж.

Тромбоциттердин өнүгүшүнө байланыштуу, биз көбүнчө байкайбыз:

  • оор кан жана эч кандай себепсиз көгөрүүнүн пайда болушу.

Миелодиспластикалык синдромдун кээ бир формалары башкаларга караганда тезирээк өнүгө турган клиникалык көрүнүштөргө окшош.

Мындан тышкары, кээ бир бейтаптар мүнөздүү симптомдору менен коштолушу мүмкүн. Оорунун диагнозу кан анализин тапшыргандан кийин коюлат, бул кан айлануучу кан клеткаларынын анормалдуу түрдө төмөн деңгээлин жана алардын туура эмес калыптанышын көрсөтөт.

Оорунун симптомдору анын түрүнө түздөн -түз байланыштуу. Чынында, отко чыдамдуу анемия болгон учурда, иштелип чыккан симптомдор негизинен чарчоо, алсыздык сезимдери, ошондой эле дем алуу мүмкүнчүлүгүнүн мүмкүнчүлүгү болот. (2)

Миелодиспластикалык синдрому бар кээ бир адамдар курч миелоиддүү лейкозго чалдыгышы мүмкүн. Бул ак кан клеткаларынын рагы.

Оорунун келип чыгышы

Миелодиспластикалык синдромдун так келип чыгышы азырынча толук белгилүү эмес.

Бирок, бензол сыяктуу кээ бир химиялык кошулмаларга жана патологиянын өнүгүшүнө себеп -натыйжа байланышы сунушталган. Адамдар үчүн канцерогендүү деп классификацияланган бул химиялык зат пластмассаларды, резиналарды жасоодо же нефть -химия өнөр жайында кеңири таралган.

Сейрек учурларда, бул патологиянын өнүгүшү нур терапиясы же химиотерапия менен байланыштуу болушу мүмкүн. Бул ракты дарылоодо кеңири колдонулган эки ыкма. (2)

Risk жагдайлар

Оорунун коркунучу бар факторлор:

- бензол сыяктуу кээ бир химиялык заттардын таасири;

- химиотерапия жана / же радиотерапия менен алгачкы дарылоо.

Профилактика жана дарылоо

Миелодиспластикалык синдромдун диагнозу кан анализи, ошондой эле жилик чучугунун үлгүлөрүн анализдөө менен башталат. Бул тесттер нормалдуу жана анормалдуу кан клеткаларынын санын аныктоого жардам берет.

Сөөк чучугунун анализи жергиликтүү анестезия астында жүргүзүлөт. Анын үлгүсү адатта субъекттин жамбашынан алынат жана лабораторияда микроскоп астында анализделет.

Ооруну дарылоо түздөн -түз оорунун түрүнө жана адамдын жеке шарттарына жараша болот.

Дарылоонун максаты - айлануучу кан клеткаларынын жана алардын формасынын нормалдуу деңгээлин калыбына келтирүү.

Оорулуу ракка айланып кетүү коркунучу төмөн болгон оорунун түрүн көрсөткөн контекстте, белгилүү бир дарылоонун рецепти сөзсүз түрдө натыйжалуу болбойт, бирок кан анализи аркылуу үзгүлтүксүз мониторингди талап кылат.

 Оорунун өнүккөн түрлөрүн дарылоо булар:

  • кан куюу;
  • кандагы темирди жөнгө салуучу дары -дармектер, көбүнчө кан куюудан кийин;
  • эритропоэтин же G-CSF сыяктуу өсүү факторлорун сайып, кан клеткаларынын өсүшүн жогорулатуу жана жилик чучугуна кан клеткаларын чыгарууга жардам берүү;
  • антибиотиктер, лейкоциттердин жетишсиздигинен келип чыккан инфекцияларды дарылоодо.

Мындан тышкары, дары-дармектер: тимоцитке каршы иммуноглобулиндер (ATG) же циклоспорин, иммундук системанын активдүүлүгүн азайтып, жилик чучугуна кан клеткаларын өндүрүүгө мүмкүндүк берет.

Рак оорусуна чалдыгуу коркунучу бар субъекттер үчүн химиотерапия дайындалышы мүмкүн, ал тургай сабак клеткасын трансплантациялоо.

Химиотерапия жетиле элек кан клеткаларын өсүшүн токтотуу менен жок кылат. Бул оозеки (таблетка) же кан тамырга жазылышы мүмкүн.

Бул дарылоо көп учурда менен байланыштуу:

- цитарабин;

- флударабин;

- даунорубицин;

- клофарабин;

- лазазитидин.

Сабактын клеткасын трансплантациялоо оорунун оор түрүндө колдонулат. Бул контекстте, баалуу клеткаларды трансплантациялоо жаш предметтерде жакшыраак жүргүзүлөт.

Бул дарылоо, адатта, химиотерапия жана / же эрте радиотерапия менен айкалышат. Синдромдон жабыркаган кан клеткалары жок болгондон кийин, дени сак клеткалардын трансплантациясы натыйжалуу болот. (2)

Таштап Жооп