Оорунун жалпы мүнөздөмөсү
Бул сейрек кездешүүчү тукум куучулук кан оорусу, анда кандын уюшунда көйгөйлөр байкалат.
Гемофилиянын түрлөрү
Гемофилия - бул Х хромосомасындагы бир ген өзгөргөн генетикалык бузулуу. Кайсы гендин мутациялангандыгына жараша, оорунун өзүнчө түрү бөлүнөт. Гемофилия үч түргө ээ: A, B, C.
- А тиби - канда атайын белок жок: антигемофилдик глобулин, кандын уюшунун VIII фактору. Бул ген кемтиги бейтаптардын 85% кезигет жана классикалык деп эсептелет.
- түрү B - IX фактор жетиштүү деңгээлде активдүү эмес, ошонун кесепетинен экинчи уюган тыгындын пайда болуу процесси бузулат.
- Тип C - ушул типтеги гемофилия XI уютуу факторунун жетишсиздигинен келип чыгат. C түрү - бул өтө сейрек кездешүүчү түр, негизинен Ашкенази еврейлерине таасир эткен. Ага аялдар дагы, эркектер дагы дуушар болушу мүмкүн. Учурда бул түр классификациядан чыгарылды, анткени анын белгилери алгачкы эки түрдөн кескин айырмаланат.
Оорунун себептери
Гемофилиянын өнүгүшүнүн негизги себеби тукум куума фактор деп эсептелет.
Оорулар өтө сейрек кездешет "өзүнөн-өзү пайда болгон гемофилия“. Ал күтүлбөгөн жерден пайда болот, бирок үй-бүлөдө буга чейин мындай оору болгон эмес. Андан кийин, гемофилиянын бул формасы салттуу түрдө - генетикалык деңгээлде жугат. Медицина кызматкерлери бул оорунун өрчүшүнүн так себептерин аныктай элек. Алар муну жаңы ген мутациясы деп эсептешет.
Гемофилияны тукум кууп өтүү ыктымалдыгы
Көбүнчө эркектер мындай ооруга чалдыгышат. Оору эркек жынысына рецессивдүү жол менен жугат (X хромосомасына байланыштуу). Эгерде уул энелик Х - хромосоманы тукум кууп өткөн болсо, анда ал гемофилияга чалдыгбайт. Аялдарга "дирижер" же алып жүрүүчү ролу берилет, бирок өзгөчө жагдайлар болушу мүмкүн. Эгерде атасы гемофилия менен ооруп, ал эми энеси болсо, анда мындай ата-эне ушул оорудан жабыркаган кызга ээ болушу мүмкүн. Жалпысынан дүйнөдө кыздардын гемофилия менен ооруган жана ташуучу эмес болгон 60тай учуру катталган.
Гемофилияны жуктуруунун 3 варианты бар
- 1 Эне генди алып жүрүүчү, ал эми атасы дени сак адам. Бул учурда, 4% ыктымалдыгы менен, 25 натыйжалары мүмкүн. Дени сак уул же дени сак кыз, оорулуу уул же жүк ташуучу кыз төрөлүшү мүмкүн.
- 2 Апамдын дени сак, атасы гемофилия менен ооруйт. Мындай шартта бардык уулдардын ден-соолугу чың болуп, бардык кыздар жүк ташуучу болуп калышат.
- 3 Эне генди алып жүрүүчү, ал эми атасы оорулуу. Бул вариантта 4 натыйжа болушу мүмкүн: дени сак уулу, оорулуу кызы, оорулуу уулу же ташуучу кызы. Ар бир жыйынтык бирдей күчтүү жактарга ээ.
Гемофилиянын белгилери
Гемофилияда ар кандай жаракат алганда, медициналык процедураларда (айрыкча, булчуңга ийне саюу жана хирургиялык кийлигишүү), ошондой эле тиш жулуп жатканда ар кандай локалдашуу менен мезгил-мезгили менен пайда болгон ашыкча кан агуу байкалат.
Сагыздан же мурундан кан агууну токтотуу өтө кыйын. Ошондой эле, өзүнөн-өзү кан кетиши мүмкүн.
Жеңил жаракаттар жана көгөрүүлөр менен чоң гематома пайда болот.
Гемофилиянын негизги өзгөчөлүгү муун ичиндеги кан агуу - гемартроз. Муунда пайда болгондо кыймылдоо начарлайт, шишик пайда болот. Мунун бардыгы катуу оору менен коштолот. Биринчи мындай кан агуудан кийин муундагы кан өзүнөн-өзү эрип, муундун иштеши калыбына келет. Бирок кайталануу менен бириктирүүчү ткань менен капталган муун капсуласында жана кемирчекте тромбдор пайда болот. Ушундай процесстердин аркасында анкилоз пайда болот.
Гемофилиядагы дагы бир маанилүү белги - бул кансыроонун кечигип, кечиккендиги. Кан жаракат алгандан кийин дароо ачылбайт, бирок белгилүү бир убакыт өткөндөн кийин. Бул алгач канды тромбоциттер токтотуп, курамы өзгөрүлбөгөндүгүнө байланыштуу. Кан агуу башталганга чейин 6дан 12 саатка чейин убакыт талап кылынышы мүмкүн - бардыгы оорунун оордугуна байланыштуу.
Заарада же заңда дагы деле кан болушу мүмкүн. Гемофилиянын эң оор жана өлүмгө алып келүүчү белгиси - бул жүлүнгө же мээге кан куюлуу.
Балдар үчүн гемофилия көпкө чейин өөрчүшү мүмкүн. Бул эне эмизген ымыркайларга тиешелүү. Чындыгында, эне сүтүндө кандын кадимкидей уюп калуусун колдогон атайын заттар бар. Демек, эне баласын канчалык узак эмизсе, ошончолук алгачкы белгилер пайда болот.
Гемофилиянын формалары
Оорунун күчтүүлүгүнө жараша гемофилиянын 3 түрү айырмаланат.
- RџSЂRё жумшак гемофилиядан кан кетүү операция учурунда же катуу травмадан кийин гана болот. Канда уюган фактор 5-25% өлчөмүндө болот.
- RџSЂRё орточо курс гемофилия кандын уюган фактору 1ден 5% га чейин. Биринчи клиникалык белгилерди жаш кезинен эле билсе болот. Бул форма үчүн кан агуу орточо жаракаттарга мүнөздүү, анча-мынча көгөргөндө катуу гематомалар пайда болот.
- RџSЂRё оор форма оорулар, кан 1% дан төмөн коагуляция факторун камтыйт. Мындай учурда гемофилия жашоонун биринчи айларында - тиш учурунда кан агып, жөө басууга алгачкы аракеттеринде катуу жана кеңири гематомалар пайда болот (сойлоп жүргөндө, кандайдыр бир нерсенин жыгылышынан же кулап кетүүдөн).
Гемофилиянын белгилүү бейтаптары жана алып жүрүүчүлөрү
Королева Виктория тарыхтагы эң белгилүү гемофилия алып жүрүүчү болуп эсептелет. Анын үстүнө, анын кандай себептерден улам ушундай болуп калгандыгы ишенимдүү түрдө белгисиз. Анткени, ага чейин үй-бүлөдө эч ким бул илдетке кабылган эмес. 2 версиясы бар.
Биринчиси, анын атасы Кент Герцогу Эдуард Августтун эмес, гемофилия менен ооруган башка адам болушу мүмкүн дегенге макул. Бирок документалдуу далилдер жок.
Ошондуктан, экинчи версия сунушталды - Викториянын генинде мутация бар. Башкача айтканда, ал гемофилиянын "стихиялуу" түрү менен ооруган. Адаттагы принцип боюнча, гемофилия анын уулу - Олбани Герцогу, Леопольд жана кээ бир неберелер менен чөбөрөлөргө мураска калган.
Гемофилия падышалардын оорусу деп эсептелет. Бул факт буга чейин наамды сактап калуу үчүн жакын туугандары менен никеге турууга уруксат берилгендиги менен түшүндүрүлөт. Ошондуктан, сотто оорулуу балдардын төрөлүү ыктымалдыгы бир кыйла жогорулады.
Гемофилия жомогу
Гемофилия менен ооруган адам териге анча-мынча зыян келтиргенде кансырап өлүшү мүмкүн деген уламыш бар. Бул билдирүү чындыкка дал келбейт жана мындай адамдар үчүн майда чийилүүлөр жана кыскартуулар өлүм коркунучун жаратпайт.
Коркунучтар - бул хирургиялык кийлигишүү, тиштерди сууруп алуу, эмдөө жана булчуңдарга жана кан тамырларга өзүнөн-өзү кан агуу, бул пациенттердеги тамырлардын алсыздыгынан улам пайда болот.
Гемофилияга каршы пайдалуу азыктар
Гемофилия менен тамактануу боюнча катуу көрсөтмөлөр жок, аларды сакташ керек.
Канды калыбына келтирүү жана уюп калууну жакшыртуу үчүн курамында фосфор, кальций туздары, А, В, С, Д витаминдери бар тамакты жеш керек Эң негизгиси организмди керектүү К витамини менен камсыз кылуу керек. коагуляция (коагуляция) витамини.
К витаминин шпинат, салат, пияз, сабиз, банан, сарымсак, бадыраң, помидор, алмурут, алма, капуста (өзгөчө брокколи, ак капуста, түстүү капуста), ачуу калемпир, соя, жумуртканын сарысы, быштак, май майын жеп алуу менен алууга болот. , сулу, шалгам чокулары, сельдерей.
Кандын абалын жакшыртуу, гемоглобинди көтөрүү, кан тамырлардын дубалын бекемдөө жана холестериндин деңгээлин төмөндөтүү үчүн диетага боорду, майлуу балыктарды, цитрус жемиштерин, жаңгактарды, анарды, авокадону, кызылчаны, мүкжидек ширесин, балды кошуу зарыл. , гречка боткосу, сабиз, алма жана кызылчанын ширелери…
Кызылчанын ширесин сабиз же алма ширеси менен суюлтуп ичиш керек. Биринчиден, аны 1ден 1ге чейин суюлтуу керек, андан кийин суюлтууну акырындык менен азайтып, кызылча ширесинин концентрациясын жогорулатуу керек.
Ошондой эле, сиз тазаланган суу, көк чай, карагат кошулган чай, калемпир же малина, итмурун кайнатмасын иче аласыз.
Гемофилияга каршы салттуу медицина
Кан кетүүдөн сактануу үчүн бейтаптар жүзүм үрөнүн экстракты, эки эттүү чалкан, кекилик, астрагал, жапон софора, койчунун капчыгы, арник, кориандр, бакшы фундук, каакымдын тамырын ичишет. Бул дары-дармек өсүмдүктөрү кан тамырлардын дубалдарын бекемдөөгө, кандын уюшун жогорулатууга жана кандын сапатын жакшыртууга жардам берет.
Чектелген аспирин жана канды суюлтуучу башка дары-дармектерди ичишиңиз керек, бул кан кетиши мүмкүн.
Гемофилия үчүн коркунучтуу жана зыяндуу тамактар
- майлуу тамактар (анын курамында көп өлчөмдөгү холестерол бар, андан тышкары майлар кальцийдин сиңишин токтотот жана бул уюлдук тең салмактуулук үчүн маанилүү);
- куурулган, туздалган, ышталган идиштер (бул тамак-ашта кандын курамын жакшы жакка өзгөртпөчү заттар бар, ошондуктан келечекте бүт денеде терс өзгөрүүлөр болот);
- алкоголь, таттуу сода, энергетикалык суусундуктар (алар кан клеткаларын жок кылат жана кургатат, ошол себептен кан өзүнүн функцияларын аткара албайт);
- фастфуд, кондитердик майлар, жарым фабрикаттар, тез даярдалган азыктар, консерваланган азыктарды, колбасаларды, соустарды жана татымалдарды сактоо, ошондой эле ар кандай тамак-аш кошулмалары бар азыктар (бул "өнүмдөр" кан клеткалары адамдын организмин азыктандыруу үчүн колдоно албаган оор кошулмаларды түзөт. , бирок өздөрү кошулмалар организмди бул балласт зыяндуу заттар менен ууландырышат).
Көнүл бургула!
Берилген маалыматты колдонуу аракети үчүн администрация жооптуу эмес жана анын жеке өзүңүзгө зыян келтирбейт деп кепилдик бербейт. Материалдарды дарылоону дайындоо жана диагноз коюу үчүн колдонууга болбойт. Ар дайым атайын адиске кайрылыңыз!