Анемия, аныктамасы боюнча, эритроциттердин же гемоглобиндин төмөндөшүн камтыйт. "Гемолитикалык анемия" термини анемиянын ар кандай түрлөрүн камтыйт, мында эритроциттер канда эрте жок кылынат. "Гемолиз" термини эритроциттердин бузулушун билдирет (гемо = кан; лизис = жок кылуу).

Сөөк чучугунун белгилүү резервдик мүмкүнчүлүгү бар. Башкача айтканда, кызыл кан клеткаларынын өндүрүшүн алардын көбөйүшүн жок кылуу үчүн белгилүү бир деңгээлге чейин көтөрө алат. Адатта, кызыл кан клеткалары кан тамырларда болжол менен 120 күн айланат. Өмүрүнүн аягында алар көк боор менен жок кылынат (ошондой эле Анемия барагын караңыз - сереп). Эритроциттердин тезирээк жок болушу бөйрөктөр тарабынан өндүрүлгөн эритропоэтин (EPO) гормону аркылуу ишке ашкан жаңы эритроциттердин өндүрүшүндө маанилүү стимул болуп саналат. Кээ бир учурларда, жилик чучугу анормалдуу түрдө жок кылынган өлчөмдө эритроцитти өндүрө алат, ошондуктан гемоглобиндин деңгээли төмөндөбөйт. Биз анемиясыз, компенсацияланган гемолиз жөнүндө айтып жатабыз. Бул өтө маанилүү, анткени кырдаалдын кош бойлуулук, бөйрөк жетишсиздиги, фолий кислотасынын жетишсиздиги же курч инфекция сыяктуу EPO өндүрүшүнө тоскоол боло турган факторлорго айланышына себеп болгон жагдайлар бар.

себептери

Гемолитикалык анемия көбүнчө анормалдуу болгон эритроцитке (ичке) же кызыл кан клеткасына тышкы факторго (экстракорпускулярдык) себеп болгонуна жараша классификацияланат. Тукум куучулук жана алынган гемолитикалык аз кандуулуктун ортосунда да айырмачылык бар.

Тукум куучулук жана intracorpuscular себептери

• Гемоглобинопатиялар (мисалы, орок клеткалуу анемия ж.
• Enzymopathies (мисалы, G6-PD жетишсиздиги)
• Мембраналык жана цитоскелеталдык аномалиялар (мисалы, тубаса сфероцитоз)

Тукум куучулук жана экстракорпускулярдык себеп

• Үй-бүлөлүк гемолитикалык-уремиялык синдром (атиптүү)

Сатып алынган жана intracorpuscular себеп

• Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия

Сатып алынган жана экстракорпускулярдык себеп

• Механикалык бузулуу (микроангиопатия)
• Уулуу заттар
• медикаменттер
• оорулар
• Иммунологиялык

Келгиле анда бир нече мисалды талкуулайлы, анткени алардын бардыгын бул документтин контекстинде сүрөттөө мүмкүн эмес.

Иммунологиялык гемолитикалык анемиялар:

Аутоиммундук реакциялар. Бул учурда, дене ар кандай себептерден улам өзүнүн эритроциттерине каршы антителолорду өндүрөт: булар аутоантителдер деп аталат. Эки түрү бар: ысык аутоантиденелери барлар жана муздак аутоантиденелери барлар, антителолордун активдүүлүгүнүн оптималдуу температурасы 37 ° C же 4 ° C. Бул айырмачылык маанилүү, анткени дарылоо формадан формасына жараша өзгөрөт.

- Ысык аутоантиденелер: негизинен чоңдорго таасирин тийгизет жана өнөкөт, кээде катуу гемолитикалык аз кандуулукту пайда кылат. Алар аутоиммундук гемолитикалык анемиялардын 80% ын түзөт. Жарым учурларда, алар кээ бир дарылар (альфа-метилдопа, L-допа) же кээ бир оорулар (энелик бездин шишиги, лимфопролиферативдик синдром ж. Б.) Тарабынан козголушу мүмкүн. Бул "экинчи" аутоиммундук гемолитикалык анемиялар деп аталат, анткени алар башка оорунун натыйжасында пайда болот.

-Суук авто-антителолор: сууктан улам эритроциттердин бузулушунун курч эпизоддору менен байланышкан. 30% учурларда, биз вирустук инфекция же микоплазма, вирустар менен бактериялардын ортосундагы аралык микроорганизм менен түшүндүрүлүүчү экинчи аутоиммундук реакция менен күрөшүп жатабыз.

Иммуноаллергиялык реакциялар. Иммуноаллергиялык (аутоиммундук эмес) дары гемолизинде антителолор эритроциттерге эмес, кээ бир препараттарга: пенициллин, цефалотин, цефалоспориндер, рифампицин, фенацетин, хинин ж.

Тубаса гемолитикалык анемиялар:

Кызыл кан клеткаларында үч негизги компонент бар. Гемоглобин, мембрана-цитоскелет комплекси жана ферменттик "машиналар" бар. Бул үч фактордун кайсынысында болбосун генетикалык аномалиялар гемолитикалык анемияга алып келиши мүмкүн.

Эритроциттердин мембранасынын тукум куучулук аномалиялары. Эң негизгиси - тубаса сфероцитоз, андыктан кызыл кан клеткаларын мүнөздөгөн жана аларды өзгөчө морт кылган тоголок формасына байланыштуу ушундай аталат. Бул салыштырмалуу тез -тез болуп турат: 1де 5000 учур. Бир нече генетикалык аномалиялар тартылган, классикалык форма аутосомалык үстөмдүк кылат, бирок рецессивдүү формалар да бар. Бул кээ бир кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн: өттөгү таштар, буттардагы жаралар.

Энзимопатиялар. Фермент жетишсиздигинин бир нече формалары бар, алар гемолитикалык анемияга алып келиши мүмкүн. Алар жалпысынан тукум куучулук. Эң кеңири таралган нерсе-"глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа" деп аталган ферменттин жетишсиздиги.

Генетикалык кемчилик X хромосомасы менен байланышкан, ошондуктан эркектер гана жабыркашы мүмкүн. Аялдар генетикалык кемчиликти көтөрүп, балдарына өткөрүп бере алышат. Бул фермент жетишсиздиги бар адамдарда гемолитикалык анемия көбүнчө кычкылдандыруучу заттардын таасиринен кийин пайда болот.

G6PD жетишсиздиги бар адамдар, мисалы, кээ бир агенттер дуушар болгондо курч гемолизди иштеп чыгышы мүмкүн:

-майда буурчак деп аталган төө буурчактын керектөөсү (көзкаранды фаба) же ошол өсүмдүктүн чаңчасынын таасири (төө буурчактын бул түрү малга тоют үчүн колдонулат). Бул байланыш фэвизм деп аталган курч гемолитикалык анемияга алып келет.

-кээ бир дарыларды колдонуу: безгекке каршы, метилдопа (кан басымын төмөндөтөт), сульфаниламиддер (бактерияга каршы), аспирин, стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар, хинидин, хинин ж.

- кээ бир химиялык заттардын таасири, мисалы, көгүчкөн.

- айрым инфекциялар.

Бул оору Жер Ортолук деңизинин бассейниндеги адамдарда (айрыкча Грек аралдарында), ошондой эле Африкадагы жана Кошмо Штаттардагы кара адамдарда диагнозу коюлат (бул жерде анын таралышы 10% дан 14% га чейин). Дүйнөнүн кээ бир жерлеринде, калктын 20% же андан көбү бар.

Гемоглобинопатиялар. Бул термин эритроциттердин ичиндеги гемоглобиндин өндүрүшүнө таасир эткен генетикалык ооруларды сүрөттөө үчүн колдонулат. Орок клеткалуу анемия (орок клеткалуу анемия) жана талассемия - гемоглобинопатиянын эки негизги категориясы.

Орок клеткалуу анемия (орок клеткалуу анемия)^4,5. Бул салыштырмалуу олуттуу оору гемоглобин S деп аталган анормалдуу гемоглобиндин болушу менен байланышкан. Бул эритроциттерди бурмалап, аларга жарым айдын же ороктун (орок клеткалары) формасын берет, алардын өлүмүнө себеп болот. мөөнөтүнөн мурда Баракты караңыз Орок клеткалуу анемия.

талассемиясы. Дүйнөнүн кээ бир өлкөлөрүндө өтө кеңири таралган бул олуттуу оору гемоглобиндин өндүрүшүнө таасир эткен генетикалык аномалия менен байланышкан, бул эритроциттердеги кан пигменти, кычкылтекти органдарга ташууга мүмкүндүк берет. Жабыр тарткан кызыл кан клеткалары морт жана бат бузулат. "Талассемия" термини Жер Ортолук деңизинин бассейнинде жашаган адамдарда биринчи жолу байкалган грекче "talassa" сөзүнөн келип чыккан, "деңиз" дегенди билдирет. Генетикалык кемчилик гемоглобиндин синтезинин эки жерине таасир этиши мүмкүн: альфа чынжыры же бета чынжыры. Жабыр тарткан чынжырдын түрүнө жараша, талассемиянын эки формасы бар: альфа-талассемия жана бета-талассемия.

Башка себептер

Механикалык себептер. Кызыл кан клеткалары механикалык аппараттарга байланыштуу кээ бир дарылоо учурунда бузулушу мүмкүн:

- протездер (жүрөк үчүн жасалма клапандар ж.б.);

- экстракорпоралдык кан тазалоо (гемодиализ);

-канды кычкылдандыруучу машина (жүрөк-өпкө хирургиясында колдонулат) ж.

Сейрек учурда, марафончу буттардагы капиллярлар кайра -кайра эзилип, механикалык гемолизге дуушар болушу мүмкүн. Бул абал кээ бир абдан узун ырым -жырымдардан кийин, жылаңаякта сүрөттөлгөн.

Уулуу элементтердин таасири.

– Өнөр жай же тиричилик уулуу продуктулары: анилин, мышьяк суутек, нитробензол, нафталин, парадихлорбензол ж.б.

- Уулуу жаныбар: жөргөмүштүн чагуусу, аары чагуусу, жыландын уусу.

- Уулуу өсүмдүк: кээ бир козу карындар.

Жугуштуу оорулар.Менен шартталган катуу гастроэнтерит Жана coli, пневмококк же стафилококк, гепатит, ич келте, безгек ж. Безгек кызыл кан клеткаларынын ичинде өсүүчү митеден келип чыгат.

Көк боордун гиперфункциясы. Эритроциттердин 120 күндүк саякатынан кийин көк боордо жок кылынышы нормалдуу көрүнүш, бирок эгерде бул орган ашыкча иштесе, бузулуу өтө тез болуп, гемолитикалык анемия келип чыгат.

Hгемоглобинурия түнкүсүн пароксизмалдуу. Бул өнөкөт оору эритроциттердин ашыкча бузулушунан улам заарада гемоглобиндин болушу менен байланыштуу. Түнкү талма стресстин, иммундук системанын стимулдаштыруусунан же кээ бир дары -дармектерден келип чыгат. Кээде оору белдин оорушун жана ыңгайсыздыкты жаратат.

Мүмкүн болгон кыйынчылыктар: тромбоз, жилик чучугунун гипоплазиясы, экинчилик инфекциялар.

• Эритроциттердин төмөндүгү менен байланышкан адамдар: өңү кубарып, чарчоо, алсыздык, баш айлануу, жүрөктүн тез согушу ж.
• Сарык.
• Караңгы заара.
• Көк боордун кеңейиши.
• Гемолитикалык аз кандуулуктун ар бир түрүнө мүнөздүү болгон. "Медициналык сүрөттөмөнү" караңыз.

Гемолитикалык аз кандуулуктун тубаса формалары үчүн:

• Үй -бүлөлүк тарыхы барлар.
• Жер Ортолук деңизинин бассейнинен, Африкадан, Түштүк жана Түштүк -Чыгыш Азиядан жана Батыш Индиядан келгендер.

• Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ферментинин жетишсиздиги бар адамдарда: кычкылдандыруучу заттардын таасири (кээ бир препараттар, тал буурчак ж. Б.).
• Гемолитикалык аз кандуулуктун башка түрлөрү үчүн:

  - Кээ бир оорулар: гепатит, стрептококк инфекциясы же коли, аутоиммундук оорулар (лупус сыяктуу), энелик шишик.

  - Кээ бир дары -дармектер (антималариалдар, пенициллиндер, рифампициндер, сульфаниламиддер ж. Б.) Же уулуу заттар (анилин, мышьяк суутек ж. Б.).

  - Медицинада колдонулган кээ бир механикалык түзүлүштөр: жасалма клапандар, канды тазалоо же кычкылтек менен жабдуу үчүн түзүлүштөр.

  - Стресс.

• Азыркы учурда, бала төрөлүүдөн мурун генетикалык консультант менен кеңешүүдөн башка, тукум куучулуктун алдын алуу мүмкүн эмес. Потенциалдуу ата -энелердин (же экөөнүн тең) үй -бүлөлүк тарыхы болгондо, адис гемолитикалык анемия менен бала төрөө коркунучун аныктай алат. гемолитикалык анемия).
• Эгерде белгилүү бир зат ооруга жооптуу болсо, кайталанбашы үчүн андан оолак болуу керек.
• Гемолитикалык аз кандуулуктун көптөгөн түрлөрү үчүн кээ бир инфекциялардан сактануу да маанилүү.

Алар гемолитикалык анемиянын түрүнө жараша өзгөрөт.

• Дарылоо биринчи кезекте денеге жалпы колдоого жана мүмкүн болушунча негизги себепке негизделет
• Фолий кислотасынын кошумчасы көбүнчө өнөкөт гемолитикалык анемия менен ооруган бейтаптарга көрсөтүлөт.
• Жалпы инфекцияларга каршы эмдөө иммундук коргонуусу начарлаган бейтаптар үчүн, өзгөчө спленэктомиясы бар адамдар үчүн маанилүү (көк боорду алып салуу)⁶)
• Кээде кан куюу көрсөтүлөт
• Кээде спленэктомия сунушталат⁷айрыкча, тукум куучулук сфероцитозу бар адамдарда, көбүнчө кан куюуну талап кылган талассемиялар, бирок кээде өнөкөт гемолитикалык аз кандуулуктун башка формаларында. Чынында эле, көбүнчө кызыл кан клеткалары жок кылынат.
• Кортизон кээде ысык антитело аутоиммундук анемия үчүн жана суук антитело анемия үчүн каралат. Кээде пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия жана өзгөчө тромбикалык тромбоцитопендик пурпура үчүн колдонулат. Күчтүү иммуносупрессивдүү агенттер, мисалы ритуксимаб⁸, Иммуноглобулиндер, азатиоприн, циклофосфамид жана циклоспоринди кан тамырга иммунологиялык гемолитикалык анемияларда кароого болот. Плазмаферез кээде, айрыкча бул тромботикалык тромбоцитопендик пурпурада колдонулат.

Сапаттуу мамиленин бир бөлүгү катары Passeportsanté.net сизди саламаттыкты сактоо адисинин пикирин билүүгө чакырат. Доктор Доминик Ларосе, тез жардам дарыгери, сизге өз пикирин берет гемолитикалык анемия :

Бир гана салттуу эмес дарылоолор орок клеткалуу анемияга тиешелүү. Көбүрөөк маалымат алуу үчүн бул баракты караңыз.