Краниофарингиома – мээнин сейрек кездешүүчү залалдуу шишиги. Ал чоңойгон сайын баш оору, көрүүнүн бузулушу жана кээде олуттуу гормоналдык бузулууларга алып келет. Балдар менен чоңдордо өлүмгө алып келген олуттуу оору, хирургиядагы жетишкендиктердин аркасында бүгүнкү күндө бир топ жакшы прогнозга ээ. Бирок, хирургиялык кийлигишүү оор жана назик бойдон калууда ... Гормоналдык дарылоо жашоо үчүн зарыл болушу мүмкүн.

аныктоо

Краниофарингиома – мээнин гипофиз безинин жанындагы белгилүү бир бөлүгүндө өсүүчү жай өсүүчү шишик.

Узак унчукпай, ал чоңойгондо мээ ткандарын кысып бүтүп, интракраниалдык гипертониянын (баш оору, көздүн бузулушу) белгилерин пайда кылат.

Анын көлөмүнө жараша, башка зыян алып келиши мүмкүн:

• Көрүүнүн бузулушу оптикалык нервдин бузулушунан кабар берет.
• Эндокриндик бузулуулар гормоналдык системаны өткөрүүчү гипофиз безинин бузулушуна байланыштуу.
• Нейрологиялык оорулар да пайда болушу мүмкүн.

себептери

Шишиктин пайда болушуна түйүлдүктө бар эмбриондук клеткалардын көзөмөлсүз көбөйүшү жооптуу. Себебин билбейбиз, бирок тукум куучулуктун тиешеси жок экенин билебиз.

диагностикалык

Краниофарингиоманын болушу анын көрүнүштөрүн этибарга алуу үчүн өтө маанилүү болуп калганда шектенет.

• Диагноз негизинен мээнин сүрөтүнө негизделген. MRI жана КТ шишиктин так жайгашкан жерин элестетип, эреже катары, аны мээ шишигинин башка түрлөрүнөн айырмалай алат.
• Гормоналдык баалоо кандагы өсүү гормонунун, жыныстык гормондордун же калкан безинин гормондорунун жетишсиздигин жөнөкөй дозалап аныктоого мүмкүндүк берет.
• Суюктукту чектөө тести диабет инсипидусун текшерүү үчүн колдонулат. Бул 5 сааттан 15 саатка чейин ичимдиктин жалпы жоктугунун кесепеттерин баалоого мүмкүндүк берет. Бул оорукана чөйрөсүндө жүзөгө ашырылат.
• Көздүн түбүн текшергенде көрүү нервинин жабыркашы аныкталат.

Тиешелүү адамдар

Краниофарингиома көбүнчө 5 жаштан 15 жашка чейинки балдарда кездешет. Бирок ал кээде бир топ кечирээк өнүгүп, дагы бир чокусу 60 жаштан 75 жашка чейинки куракта болот.

50 адамдын бири болмок кызыкдар. Краниофарингиома 5 жашка чейинки балдардын шишиктеринин 14% дан азын түзөт.

Интракраниальный гипертония проявляется интенсивные баш оору, күчөтүлгөн жөтөл же күч. Ошондой эле тамак-ашка көз каранды эмес реактивдүү кусууну пайда кылат.

Гормоналдык бузулуулар гипофиз безинин бузулушу менен байланышкан, ал өсүү гормонун жана организмдеги башка эндокриндик бездердин секрециясын жөнгө салуучу ар кандай гормондорду иштеп чыгат жана гипоталамуста (жогоруда жайгашкан) антидиуретикалык гормонду бөлүп чыгарат.

• Өсүштүн басаңдашы өсүү гормонунун өндүрүшүнүн жетишсиздигинен болот. Бул ар бир үчүнчү баланын биринде кездешет.
• Жыныстык жетилүү да учурлардын жарымынан көбүндө кечигет.
• 20% учурларда антидиуретикалык гормонду өндүрүүнүн жетишсиздиги кант диабети инсипидине алып келет, анын натыйжасында зааранын көп бөлүнүп чыгышы, түндө тез-тез ойгонуу, заара чыгаруу же төшөктө нымдоо пайда болот. Бала (же чоң киши) дайыма суусайт, көп ичет, антпесе ал абдан бат суусузданат.
• Диагноз коюлган учурда балдардын 10-25% ында болгон семирүү гипоталамустагы аппетит борборунун кысылышынан келип чыккан гормоналдык дисбаланс жана/же көзөмөлсүз ачкачылык менен байланыштуу.

Көрүүнүн бузулушу олуттуу болушу мүмкүн. Көрүү нервинин бузулушу бир же эки көздүн көрүүсүнүн начарлашына (амблиопия) же ага байланыштуу көрүү аймагынын кыскарышына алып келет.

Нейрологиялык оорулар кээде пайда болот:

• эс тутум, үйрөнүү жана көңүл буруу көйгөйлөрү,
• талма, дененин же беттин бир тарабында шал,
• дене температурасын жөнгө салуу бузулушу,
• уйку көйгөйлөрү.

Хирургиялык дарылоо

Хирургиялык ыкмалардын жетишкендиктери бул бир кездеги өлүмгө дуушар болгон үй-бүлөлөргө, кандайдыр бир көрүү же неврологиялык зыян калыбына келбесе дагы, жаңы үмүт тартуулады. Интервенция мүмкүн болушунча тез жана толугу менен шишикти (эксизия) алып салууга багытталган.

Кичинекей краниофарингиомаларды мурун аркылуу алып салууга болот, бирок көбүнчө баш сөөгүн ачуу керек. Интервенция оор бойдон калууда, өлүм коркунучу 1ден 10%ке чейин.

Краниофарингиоманы үч жолудан экиден бүтүндөй алып салууга болот. Башка учурларда, микроскопиялык калдыктарды алып салуу мүмкүн эмес жана ондон бир жолу шишиктин бир бөлүгү гана алынып салынат.

Алынуу толук эмес болгондо 35% дан 70%ке чейин, шишик толугу менен алынып салынганда 15% кайталанууда. 

нур

Бул рецидив же шишик калдыктары болгон учурда сунушталышы мүмкүн жана бейтаптардын 70% биротоло айыгууга мүмкүндүк берет. Оорутпай, нурлануу сеанстары он беш мүнөткө созулат.

Гамма бычак (радиочирургия)

Gamma Knife радиохирургиясы кичинекей шишиктерди бир нурлануу менен жок кылуу үчүн абдан күчтүү гамма нурларды колдонот. 

Гормоналдык дарылоо

Гипофиз бези көбүнчө операциядан кийин биротоло бузулат. Ордун алмаштыруучу гормондор гормоналдык жетишсиздиктин ордун толтуруу үчүн колдонулат, күн сайын жана көбүнчө өмүр бою:

• Өсүү гормону метаболизмдеги ролунан улам өсүшү токтоп калган балдарга, кээде чоңдорго да дайындалат.
• Жыныстык гормондор жыныстык жетилүү жана андан кийин нормалдуу жыныстык активдүүлүккө жол ачат. Гонадотропин инъекциялары төрөттүн көйгөйлөрүн дарылоо үчүн да сунушталышы мүмкүн.
• Калкан безинин гормондору зат алмашууда, ошондой эле скелеттин жана нерв системасынын өнүгүшүндө негизги ролду ойнойт.
• Десмопрессин кант диабетин дарылайт.
• Глюкокортикоиддер стрессти башкаруу жана метаболизм үчүн зарыл.

Бейтаптарды колдоо

Терапевттик билим берүү

Гормондук терапияны туура башкаруу керек.

Психологиялык колдоо

Бул диагнозду жарыялоо, операция, рецидив коркунучу же гормоналдык дарылоонун чектөөлөрү менен күрөшүүгө жардам берет.

Басылбас аппетит (ашыкча тамактануу) гипоталамустун бузулушуна байланыштуу операциянын тез-тез натыйжасы болуп саналат. Тынымсыз закускаларды же тамак-ашты мажбурлоону көзөмөлдөө дээрлик мүмкүн эмес, бул кээде олуттуу салмак кошууга жана психологиялык көйгөйлөргө алып келет. Тамактануунун бузулушу боюнча адиске кайрылуу пайдалуу болушу мүмкүн.

Адистештирилген жардам

Операциядан кийин айрым майыптар атайын көзөмөлдү талап кылат.

• Бейтаптардын 30% чейин көрүү мүмкүнчүлүгү чектелген.
• Эс тутум көйгөйлөрү да көп кездешет.