Церебралдык атаксия мээде жайгашкан мээченин оорусунан же жаракатынан келип чыгат. Бул оору булчуңдардын кыймылынын координациясыздыгы менен мүнөздөлөт. (1)

Атаксия - бул координацияга, тең салмактуулукка жана тилге таасир этүүчү көптөгөн ооруларды бириктирүүчү термин.

Дененин бардык бөлүктөрү оору менен жабыркашы мүмкүн, бирок атаксия менен ооруган адамдар жалпысынан төмөнкүлөргө дуушар болушат:

- тең салмактуулук жана басуу;

- тил;

- жутуу;

- жазуу же тамактануу сыяктуу белгилүү бир көзөмөлдү талап кылган иштерди аткарууда;

- көрүнүш.

Атаксиянын ар кандай түрлөрү бар, алар ар кандай симптомдор жана оордугу менен мүнөздөлөт: (2)

- алынган атаксия - бул травманын, инсульттун, склероздун, мээнин шишиги, тамактануунун жетишсиздиги же мээге жана нерв системасына зыян келтирүүчү башка көйгөйлөрдүн натыйжасында симптомдордун өнүгүшүнө туура келген форма;

- тукум куучулук атаксия, симптомдор жай (бир нече жылдар бою) өнүгө турган формага туура келет. Бул форма ата -энелерден калган генетикалык аномалиялардын себеби болуп саналат. Бул форма Фридрейхтин атаксиясы деп да аталат.

- мээ көбүнчө белгисиз себептерден улам убакыттын өтүшү менен акырындык менен жабыркап келе жаткан мээнин атаксиясынын кеч башталышы менен идиопатиялык атаксия.

Аутосомдук рецессивдүү церебралдык атаксияга келсек, ал борбордук жана перифериялык нерв системасына таасир эткен сейрек кездешүүчү нейрологиялык оорулардын тобуна кирет. Бул патологиялар башка органдарга да таасир этиши мүмкүн. Оорунун бул түрүнүн келип чыгышы аутосомдук рецессивдүү тукум куучулук. Же ата -энелердин кызыккан мутацияланган генинин берилиши. Оорунун өнүгүшү үчүн бир гана гендин көчүрмөсүнүн болушу зарыл.

Оорунун өнүгүшү көбүнчө 20 жашка чейин болот.

Бул сейрек кездешүүчү оору, анын таралышы (белгилүү бир убакта популяциянын учурларынын саны) 1 адамга 4ден 100 учурга чейин. (000)

Церебралдык атаксия менен байланышкан симптомдор неврологиялык жана механикалык.

Церебралдык атаксия жалпысынан магистралга таасир этет: моюндан жамбашка чейин, бирок колу -буту.

Мээче атаксиясынын жалпы симптомдоруна төмөнкүлөр кирет: (1)

- Кепсиз сүйлөө конфигурациясы (дизартрия): муун оорулары;

- нистагм: кайталануучу көз кыймылдары;

- көздүн координацияланбаган кыймылы;

- туруксуз басуу.

Церебралдык атаксияга негизинен орточо курактагы 3 жаш балдар таасир этет.

Оору вирустук инфекциядан кийин бир нече жумадан кийин өрчүшү мүмкүн. Бул вирустук инфекцияларга төмөнкүлөр кирет: чечек, Eptein-Barr вирусу, Coxsackie оорусу же эховирустук инфекция.

Башка келип чыгышы бул патология менен байланыштуу болушу мүмкүн, атап айтканда: (1)

- мээче ириңдөө;

- спирт ичимдиктерин, айрым дарыларды колдонуу же инсектициддер менен байланышуу;

- мээче ички кан кетүү;

- склероз: органдын тутумдаштыргыч тканынын өөрчүшү, анын катууланышына алып келет;

- мээ кан тамырларынын авариясы;

- кээ бир вакциналар.

Атаксия көбүнчө мээнин жабыркашы менен байланышкан. Бирок нерв системасынын башка бөлүктөрүндөгү аномалиялар себеп болушу мүмкүн.

Мээнин бул бузулушу белгилүү бир шарттар менен байланыштуу, мисалы: баштын жаракаты, мээде кычкылтектин жетишсиздиги же спирт ичимдиктерин өтө көп колдонуу.

Мындан тышкары, оорунун жугушу аутосомалык доминанттык форманын тукум куучулук аркылуу да ишке ашырылышы мүмкүн. Же болбосо, жыныстык эмес хромосомада болгон кызыгуунун мутацияланган генин ата-энесинен өткөрүп берүү. Церебралдык атаксиянын өнүгүшүндө мутацияланган гендин эки нускасынын бирөөсүнүн болушу жетиштүү. (2)

Церебралдык атаксия менен байланышкан тобокелдик факторлору генетикалык, аутосомалык доминанттык тукум куучулуктун контекстинде. Акыркы учурда, кызыкчылыгынын мутацияланган генинин бир гана көчүрмөсүнүн тукумуна оорунун өнүгүшүндө жетиштүү. Бул жагынан алганда, эгерде эки ата -эненин бири патологиядан жабыркаса, анда баланын 50% коркунучу бар.

Бул патологиянын өнүгүшүндө башка факторлор да ойнойт. Буларга вирустук инфекциялар кирет: чечек, Эптейн-Барр вирусу, Коксаки же эховирустук инфекция.

Церебралдык атаксияда эң көп кездешүүчү коркунуч фактору - бул мээ жана нерв системасынын бузулушу.

Оорунун негизги диагнозу көбүнчө дифференциалдуу диагноз менен айкалышат, анда врач пациентке жакында ооруп калганын аныктоо үчүн бир катар суроолорду берет. Бул биринчи көз караш симптомдордун болушуна байланыштуу башка мүмкүн болгон себептерди жоюуга мүмкүндүк берет.

Бул биринчи кароодон кийин, оорудан жабыркаган мээ кабыгынын региондорун аныктоо үчүн мээ менен борбордук нерв системасын текшерүү жүргүзүлөт. Бул сыноолордун ичинен биз келтире алабыз:

- баштын сканери;

- баштын MRI (магниттик -резонанстык томография).

Ооруну дарылоо анын пайда болушуна түздөн -түз көз каранды: (1)

- эгерде атаксия мээнин кан кетүүсүнөн келип чыкса, хирургия зарыл;

- инсульт учурунда канды суюлтуучу дарылар;

- инфекция учурунда антибиотиктер жана вируска каршы каражаттар;

- мээче сезгенүүнү дарылоо үчүн стероиддер.

Мындан тышкары, акыркы вирустук инфекциядан улам пайда болгон атаксияда эч кандай дары талап кылынбайт.

Оорунун көпчүлүк учурларында аны айыктыруу мүмкүн эмес. Керек болсо симптомдорду көзөмөлдөгөн жана чектеген дарылоолор гана жазылат.

Тил каражаттары да коштолушу мүмкүн, кыймылдардагы кемчиликтерди чечүүдө физиотерапия, кесиптик терапия сессиялары күнүмдүк иш -аракеттерди же дары -дармектерди үйрөнүүгө мүмкүндүк берип, булчуңдарды, каридак булчуңдарды, көздүн жана сийдикти көзөмөлдөөнү көзөмөлдөөгө мүмкүндүк берет. (2)