Батыш синдрому

Батыш синдрому

Бул эмне ?

Вест синдрому, ошондой эле ымыркайлардын спазмдары деп аталат, ымыркайларда жана балдарда эпилепсиянын сейрек кездешүүчү түрү, ал жашоонун биринчи жылында, адатта, 4 айдан 8 айга чейин башталат. Ал спазмы, кармалышы же ал тургай ымыркайдын психомотордук өнүгүүсүнүн регрессиясы жана мээнин анормалдуу активдүүлүгү менен мүнөздөлөт. Прогноз абдан өзгөрүлмө жана спазмтын негизги себептерине жараша болот, алар бир нече болушу мүмкүн. Бул олуттуу мотордук жана интеллектуалдык кесепеттерге алып келиши мүмкүн жана эпилепсиянын башка түрлөрүнө өтүшү мүмкүн.

белгилери

Спазмдар синдромдун биринчи драмалык көрүнүшү болуп саналат, бирок наристенин жүрүм-туруму бир аз мурда эле өзгөргөн болушу мүмкүн. Алар көбүнчө 3 айдан 8 айга чейин пайда болот, бирок сейрек учурларда оору эрте же кечирээк болушу мүмкүн. Абдан кыска булчуңдардын жыйрылышы (бирден эки секундга чейин), көбүнчө ойгонгондо же тамактангандан кийин, акырындык менен 20 мүнөткө созулушу мүмкүн болгон спазмдардын жарылуусуна жол берет. Талма учурунда көздөрү кээде артка кайрып калат.

Спазмдар мээнин ишинин туруктуу бузулушунун көрүнөө гана белгилери болуп саналат, ал аны жабыркатат, натыйжада психомотордук өнүгүү кечеңдейт. Ошентип, спазмалардын пайда болушу буга чейин ээ болгон психомотордук мүмкүнчүлүктөрдүн стагнациясы же ал тургай регрессиясы менен коштолот: жылмаюу, кармоо жана объектилерди манипуляциялоо сыяктуу өз ара аракеттенүү... Электроэнцефалография гипсаритмия деп аталган баш мээ толкундарын аныктайт.

Оорунун келип чыгышы

Спазмдар капыстан жана анормалдуу электрдик разряддарды чыгарган нейрондордун туура эмес активдүүлүгүнө байланыштуу. Көптөгөн негизги оорулар Вест синдромунун себеби болушу мүмкүн жана жабыр тарткан балдардын кеминде төрттөн үч бөлүгүндө аныкталышы мүмкүн: төрөт травмасы, мээнин кемтиги, инфекция, зат алмашуу оорулары, генетикалык кемчилик (мисалы, Даун синдрому), нейро-тери оорулары ( Борнвилл оорусу). Акыркы Батыш синдрому үчүн жооптуу таралган оору болуп саналат. Калган учурлар "идиопатиялык" деп айтылат, анткени алар эч кандай себепсиз пайда болот же "криптогендик", башкача айтканда, биз кантип аныктоону билбеген аномалия менен байланышкан.

Risk жагдайлар

Батыштын синдрому жугуштуу эмес. Бул кыздарга караганда балдарга бир аз көбүрөөк таасир этет. Бул оорунун себептеринин бири X-хромосома менен байланышкан генетикалык кемчилик менен байланышкан, анткени аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк таасир этет.

Профилактика жана дарылоо

Оорунун биринчи белгилери пайда боло электе аныктоо мүмкүн эмес. Стандарттуу дарылоо - бул эпилепсияга каршы дарыларды күн сайын оозеки кабыл алуу (көбүнчө Вигабатрин дайындалат). Бул кортикостероиддер менен айкалыштырылышы мүмкүн. Хирургия кийлигише алат, бирок өзгөчө учурларда, синдром мээнин локализацияланган жабыркашы менен байланышканда, аларды алып салуу баланын абалын жакшыртат.

Прогноз абдан өзгөрүлмө жана синдромдун негизги себептерине жараша болот. Ымыркайдын биринчи спазмы пайда болгон учурда карыганда, дарылоо эрте жүргүзүлүп, синдром идиопатиялык же криптогендик болгондо баары жакшы. Жабыркаган балдардын 80%ында кээде кайра калыбына келбей турган жана аздыр-көптүр олуттуу кесепеттери бар: психомотордук бузулуулар (сүйлөөнүн, басуунун жана башкалардын кечиктирилиши) жана жүрүм-турумунун (өзүн-өзү өзүнө тартып алуу, гиперактивдүүлүк, көңүл буруу ж.б.). (1) Батыш синдрому бар балдар көбүнчө Леннокс-Гастау синдрому (SLG) сыяктуу кийинки эпилепсия оорусуна дуушар болушат.

Таштап Жооп