Ортоңку тамырлардын васкулити

Peri Arteritis Nodosa же PAN

Periarteritis nodosa (PAN) – өтө сейрек кездешүүчү некротиздик ангиит, ал көптөгөн органдарга таасир этиши мүмкүн, анын себеби жакшы белгисиз (айрым формалары гепатит В вирусуна байланыштуу деп эсептелет).

Бейтаптар көбүнчө салмагын жоготуп, дене табынын көтөрүлүшү менен жалпы абалынын начарлашына дуушар болушат.

Булчуңдардын оорушу учурлардын жарымында болот. Алар интенсивдүү, диффузиялык, стихиялуу же басым менен козголуп, оорунун интенсивдүүлүгүнөн жана булчуңдардын бошоп кетишинен улам бейтапты төшөккө жаткызышы мүмкүн ...

Чоң перифериялык муундарда муундардын оорушу басымдуулук кылат: тизелер, балтырлар, чыканактар ​​жана билектер.

Multineuritis деп аталган нервдердин жабыркашы көп кездешет, мисалы, sciatica, тышкы же ички popliteal, радиалдык, ulnar же ортоңку нерв сыяктуу бир нече нервдерге таасир этет жана көбүнчө дистал сегменттик шишик менен байланышкан. Дарыланбаган неврит акыры жабыр тарткан нерв менен иннервацияланган булчуңдардын атрофиясына алып келет.

Васкулит мээге сейрек таасир этиши мүмкүн, бул эпилепсия, гемиплегия, инсульт, ишемия же кан куюлууга алып келиши мүмкүн.

Тери деңгээлиндеги божомолдоочу белги - бул пурпура (басканда өчпөй турган кызгылтым тактар), өзгөчө ылдыйкы буттарда же ливедодо чоңойгон жана инфильтрацияланган, ар кандай торчолорду (livedo reticularis) же ала тактарды (livedo racemosa) пайда кылат. буттар. Ошондой эле биз Рейно феноменин (суукта бир нече манжалар агарып кетет), атүгүл манжа же бут бармактарынын гангренасын көрө алабыз.

Орхит (уруктун сезгенүүсү) PANдын эң типтүү көрүнүштөрүнүн бири, яичектин некрозуна алып келиши мүмкүн болгон урук артериясынын васкулитинен келип чыккан.

PAN менен ооругандардын көпчүлүгүндө биологиялык сезгенүү синдрому (биринчи саатта седиментациянын ылдамдыгынын 60 ммден ашуусу, C реактивдүү протеинде ж.

Гепатит В инфекциясы бейтаптардын болжол менен ¼-1/3 бөлүгүндө HBs антигенинин болушуна алып келет

Ангиографияда орто калибрдеги тамырлардын микроаневризмдери жана стенозу (калибринин азайышы же конустук көрүнүшү) аныкталат.

PAN дарылоо кортикостероиддик терапия менен башталат, кээде иммуносупрессанттар (айрыкча cyclophosphamide) менен бирге.

Биотерапия PAN, атап айтканда, ритуксимаб (анти-CD20) башкаруу орун алат.

Бургер оорусу

Бургер оорусу же тромбоангиит облитерансы – бул кичинекей жана орто артериялардын сегменттерин жана астыңкы жана жогорку буттун веналарын жабыркатуучу, тромбозду жана жабыркаган тамырлардын реканализациясын пайда кылган ангиит. Бул оору Азияда жана ашкеназиялык жөөттөрдүн арасында көп кездешет.

Бул жаш пациенттерде (45 жаштан кем эмес), көбүнчө тамеки тартканда пайда болот, ал артерииттин алгачкы белгилерин (бармактардын же манжалардын ишемиясы, үзгүлтүксүз клаудикация, ишемиялык артерия жарасы же буттун гангренасы ж.б.у.с.) бере баштайт.

Артериографияда дисталдык артериялардын бузулушу аныкталат.

Дарылоо тамеки чегүүнү толугу менен токтотууну камтыйт, бул оорунун козгогучу жана күчөшү.

Дарыгер вазодилаторлорду жана аспирин сыяктуу антиагреганттарды жазып берет

Реваскуляризация операциясы талап кылынышы мүмкүн.

Кавасаки оорусу

Кавасаки оорусу же "адено-тери-былжырлуу синдром" - өзгөчө коронардык аневризмалар үчүн жооптуу коронардык артериялардын аймагына таасир этүүчү васкулит, өзгөчө 6 айдан 5 жашка чейинки балдардын эң жогорку жыштыгы менен өлүмдүн булагы болушу мүмкүн. 18 айлык жашында.

Оору бир нече жуманын ичинде үч этапта өтөт

Курч фазасы (7 күндөн 14 күнгө чейин): ысытма жана эки тараптуу конъюнктивит менен «алча эриндер», «кулпунай тил», «инъекцияланган көз» пайда болгон ысытма, кол-буттун шишиги жана кызарышы. Идеалында, дарылоо жүрөк кесепеттерин коркунучун чектөө үчүн ушул этапта башталышы керек

Субакуттук фаза (14-28 күн), натыйжада тырмактардын айланасында башталган манжалардын жана буттун манжаларынын кабыгынын кабыгы. Дал ушул этапта коронардык аневризмалар пайда болот

Конвалесценттик фаза, эреже катары, симптомсуз, бирок анын жүрүшүндө мурунку фазада коронардык аневризмалардын пайда болушуна байланыштуу капыстан жүрөктүн татаалдашы мүмкүн.

Калган белгилер: жалаяк исиркектер, десквамативдик бүдүрлөр менен ачык кызыл, жүрөк-кан тамыр белгилери (жүрөктүн ызы-чуусу, жүрөктүн кагышы, электрокардиограмманын бузулушу, перикардит, миокардит...), тамак сиңирүү (диарея, кусуу, ичтин оорушу...), неврологиялык (асептикалык менингит) , шал), сийдик (заарадагы стерилдүү ириң, уретрит), полиартрит...

Кандагы олуттуу сезгенүү биринчи саатта 100 ммден ашкан Седиментация ылдамдыгы жана С-реактивдүү протеиндин абдан жогору болушу, полинуклеардык лейкоциттердин 20 элементтен / мм000ден ашыгыраак өсүшү жана тромбоциттердин көбөйүшү менен көрсөтүлөт.

Дарылоо коронардык аневризма коркунучун чектөө үчүн мүмкүн болушунча эрте тамырга (IV Ig) сайылган иммуноглобулиндерге негизделген. IVIG натыйжалуу эмес болсо, дарыгерлер тамырга кортизон же аспирин колдонушат.