Pemphigoïde bulleuse

Бул эмне ?

Буллездүү пемфигоид - тери оорусу (дерматоз).

Акыркысы эритематикалык бляшкаларда (теридеги кызыл тактар) чоң көбүкчөлөрдүн пайда болушу менен мүнөздөлөт. Бул көбүкчөлөрдүн пайда болушу жараларга алып келет жана көбүнчө кычышуунун себеби болуп саналат. (1)

Бул аутоиммундук оору, жабыркаган адамдын иммундук системасынын бузулушунун натыйжасы. Иммундук системанын бул жөнгө салуусу өз денесине каршы атайын антителолордун өндүрүшүнөн турат.

Бул патология сейрек кездешет, бирок олуттуу болушу мүмкүн. Бул узак мөөнөттүү дарылоону талап кылат. (1)

Бул сейрек кездешүүчү оору болгону менен, аутоиммундук буллоздуу дерматоздордун эң кеңири таралган түрү. (2)

Анын таралышы 1 /40 (бир тургунга туура келген учурлардын саны) жана негизинен улгайган адамдарга таасирин тийгизет (орто эсеп менен 000 жаштын тегерегинде, аялдар үчүн бир аз жогорулаган тобокелдик менен).

Наристе формасы да бар жана жашоосунун биринчи жылында балага таасир этет. (3)

белгилери

Буллоздуу пемфигоид - аутоиммундук дерматоз. Бул ооруга чалдыккан адам өз организмине каршы антителолорду (аутоантителдерди) өндүрөт. Бул белоктордун эки түрүнө кол салат: AgPB230 жана AgPB180 теринин биринчи эки катмарынын ортосунда (дерма менен эпидермистин ортосунда). Теринин бул эки бөлүгүнүн ортосунда ажыроо пайда кылуу менен, бул авто-антителолор ооруга мүнөздүү көбүкчөлөрдүн пайда болушуна алып келет. (1)

Буллоздуу пемфигоиддин типтүү симптомдору - чоң көбүкчөлөрдүн пайда болушу (3-4 мм арасында) жана ачык түстө. Бул көбүкчөлөр негизинен тери кызарган жерде пайда болот (эритематоз), бирок дени сак териде да пайда болушу мүмкүн.

Эпидермиялык жаралар, адатта, магистралда жана буттарда локалдашат. Бети көбүрөөк сакталат. (1)

Теринин кычышуусу (кычышуу), кээде көбүкчөлөр пайда болгондо, бул оорунун да мааниси чоң.


Оорунун бир нече түрлөрү көрсөтүлдү: (1)

- жалпыланган форма, анын белгилери чоң ак көбүкчөлөрдүн пайда болушу жана кычышуу. Бул форма эң кеңири таралган.

- везикулярдык форма, ал колунда катуу кычышуу менен өтө кичинекей ыйлаакчалардын пайда болушу менен аныкталат. Бул форма азыраак таралган.

- уртикариялык форма: аты айтып тургандай, чучуктун тактары да катуу кычышууну пайда кылат.

-кычышуусу кыйла жайылган, бирок катуу болгон пруриго сымал формасы. Оорунун бул формасы жабыр тарткан предметтин уйкусуздугун да пайда кылышы мүмкүн. Мындан тышкары, пруриго түрүндө эмес, кабыкчаларда аныктала турган көбүкчөлөр эмес.


Кээ бир бейтаптарда эч кандай симптомдор жок болушу мүмкүн. Башкаларда бир аз кызаруу, кычышуу же кыжырдануу пайда болот. Акыр -аягы, көбүнчө учурларда кызаруу жана катуу кычышуу пайда болот.

Ыйлаакчалар жарылып, жараларды же ачык жараларды пайда кылышы мүмкүн. (4)

Оорунун келип чыгышы

Буллоздуу пемфигоид - аутоиммундук дерматоз.

Оорунун мындай келип чыгышы дененин өз клеткаларына каршы антителолорду (иммундук системанын белокторун) өндүрүшүнө алып келет. Бул аутоантителдердин өндүрүшү ткандардын жана / же органдардын бузулушуна, ошондой эле сезгенүү реакцияларына алып келет.

Бул кубулуштун чыныгы түшүндүрмөсү азырынча белгисиз. Ошентсе да, кээ бир факторлор аутоантиденелердин өнүгүшү менен түз же кыйыр байланышта болмок. Бул экологиялык, гормоналдык, дарылык же атүгүл генетикалык факторлор. (1)

Жабыр тарткан субъект тарабынан өндүрүлгөн бул аутоантиденелер эки протеинге каршы багытталган: BPAG1 (же AgPB230) жана BPAG2 (же AgPB180). Бул белоктор дермис (астыңкы катмар) менен эпидермистин (үстүңкү катмар) биригишинде структуралык ролго ээ. Бул макромолекулаларга аутоантиденелер кол салышат, териси сыйрылып, көбүкчөлөрдүн пайда болушуна себеп болот. (2)


Мындан тышкары, бул патология менен эч кандай жугуштуу оору байланышпашы керек. (1)

Мындан тышкары, симптомдор жалпысынан өзүнөн өзү жана күтүлбөгөн жерден пайда болот.

Буллоздуу пемфигоид эмес, бирок: (3)

- инфекция;

- аллергия;

- жашоо образына же диетага байланыштуу шарт.

Risk жагдайлар

Буллоздуу пемфигоид аутоиммундук оору, бул жагынан ал тукум кууган оору эмес.

Ошентсе да, кээ бир гендердин болушу бул гендерди ташыган адамдарда ооруну өнүктүрүү коркунучу болмок. Же белгилүү бир генетикалык шыктуулук бар.

Бул шыктуулук коркунучу, бирок, өтө төмөн. (1)

Оорунун орточо жаш курагы 70тин тегерегинде болгондуктан, адамдын жашы буллездүү пемфигоидди иштеп чыгуу үчүн кошумча тобокелдик болушу мүмкүн.

Мындан тышкары, бул патологиянын наристе формасы аркылуу да аныкталганын унутпашыбыз керек. (3)

Мындан тышкары, оорунун бир аз үстөмдүгү аялдарда байкалат. Аялдын жынысы аны байланыштуу тобокелдикке айлантат. (3)

Профилактика жана дарылоо

Оорунун дифференциалдуу диагнозу негизинен визуалдык: териде ачык көбүкчөлөрдүн пайда болушу.

Бул диагноз теринин биопсиясы менен тастыкталышы мүмкүн (анализ үчүн бузулган териден үлгү алуу).

Иммунофлуоресценцияны кан анализинен кийин антителолорду көрсөтүүдө колдонсо болот. (3)

Буллоздуу пемфигоиддин контекстинде жазылган дарылоо көбүкчөлөрдүн өнүгүшүн чектөөгө жана териде буга чейин бар болгон көбүкчөлөрдү айыктырууга багытталган. (3)

Оору менен байланышкан эң кеңири таралган дарылоо системалуу кортикостероиддик терапия.

Бирок, буллоздуу пемфигоиддин локалдаштырылган түрлөрү үчүн, кортикостероиддик терапия (дары колдонулган жерде гана аракеттенет), I класс дерматокортикоиддер менен айкалышкан (жергиликтүү тери дарылоодо колдонулуучу дары). (2)

Тетрациклиндер үй -бүлөсүнүн антибиотиктерине рецепт (кээде В витамини менен байланышкан) дарыгер тарабынан да эффективдүү болушу мүмкүн.

Дарылоо көбүнчө узак мөөнөткө жазылат жана натыйжалуу болот. Мындан тышкары, кээде дарыланууну токтоткондон кийин оорунун кайталанышы байкалат. (4)

Буллездүү пемфигоиддин бар экендиги аныкталгандан кийин дерматологго кайрылуу сунушталат. (3)

Таштап Жооп