Кичинекей синдром

Кичинекей синдром

Бул эмне ?

Литтл синдрому - наристе спастикалык диплегиянын синоними.

Балдардын спастикалык диплегиясы-эң белгилүү церебралдык шал. Бул жабыр тарткан предметтин булчуңдарынын катуулугу менен мүнөздөлөт, айрыкча буттун колунда жана жүзүндө. Буттун тарамыштарындагы гиперактивдүүлүк бул патологияда да көрүнүп турат.

Жабыр тарткан адамдын буттарындагы булчуңдардын катуулугу буттардын жана колдордун кыймылдарынын келишпестигине алып келет.

Литтл синдрому бар балдардын тили жана интеллекти негизинен нормалдуу. (1)


Бул церебралдык диплегия көбүнчө ымыркайларда же жаш балдарда башталат.

Бул абалдагы адамдарда булчуңдардын тонусунун жогорулашы бар, булчуңдардын спастикасына алып келет. Бул кубулуш - булчуңдардын эс алуудагы бийик жана туруктуу булчуң тонусу. Көбүнчө көбүртүлгөн рефлекстер натыйжа берет. Бул булчуңдардын ийкемдүүлүгү өзгөчө буттун булчуңдарына таасир этет. Колдун булчуңдары, өз кезегинде, азыраак жабыркайт же жабыркабайт.

Башка белгилер оорунун олуттуу болушу мүмкүн. Бул, мисалы, манжалар менен басуу же туура эмес басуу.

Булчуңдардын тонусундагы бул аномалиялар мээнин нейрондорунун бузулушунан же алардын анормалдуу өнүгүшүнөн келип чыгат.

Бул неврологиялык оорунун так себеби жөнүндө аз эле маалымат бар. Ошентсе да, кээ бир изилдөөчүлөр генетикалык мутациялар, мээнин тубаса кемтиги, кош бойлуу кезинде эненин инфекциясы же ысытмасы, же төрөт учурунда же төрөттөн көп өтпөй кырсыктар менен болгон байланышты болжошкон. төрөлүү. (3)

Бүгүнкү күнгө чейин, ооруну айыктыруучу дарылоо ыкмалары жок. Мындан тышкары, оорунун белгилерине, симптомдоруна жана оордугуна жараша дары -дармектердин альтернативалары бар. (3)

белгилери

Оорунун оордуктун ар кандай түрлөрү бар.

Литтл синдромунун симптомдору башка пациенттерден айырмаланып турат.

Нейрологиялык аномалиялардын айынан церебралдык шал оорусунун симптомдору балалыкта абдан эрте пайда болот. Байланышкан клиникалык белгилер булчуңдардын бузулушу (өзгөчө буттарда), булчуңдардын көзөмөлүн жана координациясын бузат.

Бул патология менен жабыркаган бала булчуңдун тонусун нормалдуу жана апыртылган рефлекстерден жогору көрсөтөт (спастиканын өөрчүшүнүн натыйжасы).

Башка белгилер да балдардын спастикалык диплегиясынын өнүгүшүнүн белгилери болушу мүмкүн. Өзгөчө белгилер баланын моторикасынын кечигүүсүн, манжалардын үстүндө басууну, асимметриялуу басууну ж.

Сейрек учурларда, бул симптомдор адамдын жашоосунда өзгөрөт. Бирок, жалпысынан алганда, булар терс жол менен өнүкпөйт. (3)

Моториканын бул симптомдорунан тышкары, кээ бир учурларда башка аномалиялар ооруга байланыштуу болушу мүмкүн: (3)

- интеллектуалдык майыптык;

- окуудагы кыйынчылыктар;

- карышуу;

- артта калган өсүш;

- омурткадагы аномалиялар;

- остеоартрит (же артрит);

- көрүүнүн начарлашы;

- укпай калуу;

- тил кыйынчылыктары;

- заара көзөмөлүнүн жоголушу;

- булчуң контрактурасы.

Оорунун келип чыгышы

Балдардын спастикалык диплегиясы (же Литтл синдрому) - моториканы башкаруучу мээнин бир бөлүгүнүн анормалдуу өнүгүүсүнөн улам пайда болгон церебралдык шал.

 Мээнин өнүгүшүнүн мындай бузулушу төрөттөн мурун, учурунда же төрөттөн кийин пайда болушу мүмкүн.

Көпчүлүк учурларда патологиянын өнүгүшүнүн так себеби белгисиз.

Бирок, божомолдор кабыл алынган, мисалы: (1)

- генетикалык аномалиялар;

- мээдеги тубаса кемтик;

- энесинде инфекциялар же ысытмалардын болушу;

- түйүлдүктүн бузулушу;

- жана башкалар.


Оорунун башка келип чыгышы да баса белгиленген: (1)

- мээнин ичиндеги кандын нормалдуу айлануусун бузуп же кан тамырлардын жарылышына алып келиши мүмкүн болгон баш сөөгүнүн ичиндеги кан. Бул кан көбүнчө түйүлдүктүн шоктугунан же плацентада тромбдун пайда болушунан болот. Кош бойлуулук учурунда эненин кан басымынын жогорулашы же инфекциянын өнүгүшү да себеп болушу мүмкүн;

- мээдеги кычкылтектин азайышы, мээ асфиксиясына алып келет. Бул көрүнүш адатта өтө стресстүү төрөттөн кийин пайда болот. Кычкылтек менен камсыздоонун үзгүлтүккө учурашы же кыскарышы балага олуттуу зыян алып келет: бул гипоксиялык ишемиялык энцефалопатия (EHI). Акыркы мээ кыртышынын бузулушу менен аныкталат. Мурунку көрүнүштөн айырмаланып, гипоксиялык ишемиялык энцефалопатия эненин гипотониясынын натыйжасы болушу мүмкүн. Жатындын жарылышы, плацентанын ажырашы, киндикке тийген аномалиялар же төрөт учурунда баштын травмасы да себеп болушу мүмкүн;

- церебралдык кабыктын ак бөлүгүндөгү аномалия (мээнин сигналдарын бүт денеге берүү үчүн жооптуу мээнин бөлүгү) да оорунун өнүгүшүнүн кошумча себеби болуп саналат;

- мээнин анормалдуу өнүгүшү, анын өнүгүшүнүн нормалдуу процессинин үзгүлтүккө учурашы. Бул көрүнүш мээ кабыгынын пайда болушун коддогон гендердин мутациясына байланыштуу. Инфекциялар, кош бойлуулук учурунда бир нече жолу ысып кетүү, травма же начар жашоо образы мээнин анормалдуу өнүгүшүнүн кошумча коркунучу болушу мүмкүн.

Risk жагдайлар

Литтл синдромун иштеп чыгуу үчүн негизги коркунуч факторлору: (1)

- алдын ала айтылып жаткан кээ бир гендердин деңгээлиндеги аномалиялар;

- мээдеги тубаса кемтик;

- эненин инфекцияларынын жана жогорку дене табынын өөрчүшү;

- баш сөөгүнүн жабыркашы;

- мээдеги кычкылтектин азайышы;

- мээ кабыгынын өнүгүү аномалиялары.


Кошумча медициналык шарттар балдардын церебралдык шал оорусуна чалдыгуу тобокелдигинин предмети болушу мүмкүн: (3)

- эрте төрөлүү;

- төрөлгөндө жеңил салмак;

- кош бойлуулук учурунда инфекциялар же жогорку температура;

- көп кош бойлуулук (эгиздер, үч эмдер ж.б.);

- эне менен баланын ортосундагы кан шайкешсиздиги;

- калкан безинин аномалиясы, интеллектуалдык майыптык, заарада белоктун ашыкча болушу же эненин кармашуусу;

- тубаса төрөт;

- төрөт учурундагы кыйынчылыктар;

- Апгар индексинин төмөндүгү (наристенин төрөлгөндөн баштап ден соолугунун абалынын индекси);

- жаңы төрөлгөн баланын сарык оорусу.

Профилактика жана дарылоо

Баланын спастикалык диплегия диагнозу баланын жана анын үй-бүлөсүнүн бакубаттуулугу үчүн бала төрөлгөндөн кийин тезирээк коюлушу керек. (4)

Ошондой эле ооруга өтө кылдат байкоо жүргүзүлүшү керек. Бул баланын өсүү жана өнүгүү мезгилиндеги мониторингин өнүктүрүүнү билдирет. Эгерде баланын бул улантылышы тынчсыздандыруучу натыйжаларга алып келсе, анда өнүгүү скрининги мүмкүн.

Баланын өнүгүүсүнө тиешелүү бул скрининг баланын өнүгүүсүнүн мүмкүн болгон кечигүүлөрүн, мисалы, моториканын же кыймылдын кечигүүсүн баалоочу тесттерди чыгарат.

Бул диагноздун экинчи этабынын жыйынтыктары олуттуу деп табылган учурда, врач андан ары өнүгүүнүн медициналык баалоосуна карай диагнозун уланта алат.

Өнүгүүнүн медициналык диагнозунун фазасынын максаты - баланын өнүгүүсүндөгү спецификалык аномалияларды белгилөө.

Бул медициналык диагноз ооруга мүнөздүү аномалияларды таануу үчүн кээ бир тесттерди камтыйт, алар: (3)

- кан анализи;

- мээ сканери;

- баштын MRI;

- электроэнцефалограмма (ЭЭГ);

- электромиография.

Дарылоо боюнча айта турган болсок, учурда ооруга даба жок.

Бирок, дарылоо бейтаптардын жашоо шарттарын жакшырта алат. Бул дарылоо ооруну аныктагандан кийин мүмкүн болушунча эртерээк жазылышы керек.

Дарылоо, хирургия, сплинтинг жана физикалык (физиотерапия) жана тилдик (логопедиялык) терапия эң кеңири таралган.


Мектеп синдрому бул синдром менен ооруган адамдарга да берилиши мүмкүн.

Бул ооруга чалдыккан бейтаптардын жашоосунун божомолу адамдын ичиндеги симптомдорго жана симптомдорго жараша ар кандай болот.

Чынында эле, кээ бир сабактар ​​орточо деңгээлде таасир этет (кыймылдарында чектөө жок, көз карандысыздык ж. Б.) Жана башкалары андан да катуу (жардамсыз кээ бир кыймылдарды аткара албоо ж. Б.) (3).

Таштап Жооп