Нейрондорду курчап турган ак заттын өзгөрүшүнүн далили, прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатия бир эле учурда мээнин бир нече аймактарын жабыркатуучу жана акырындык менен өрчүй турган неврологиялык оору. Анын себептери көп. 

Нейрондор (мээдеги нерв клеткалары) аксондор деп аталган нерв жипчелери менен узартылат, алар мээдеги башкалар менен синапс (аксондун учтары) аркылуу байланышат. Бул нерв жипчелери аларды бири-биринен обочолонтуп турган жана мээнин ак затынын бир бөлүгү болгон кын (миелин) менен курчалган.

Прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) аксондорду курчап турган бул кабыкчанын мээсинин бир нече жерлеринин өзгөрүшүнө күбө болуп, алардын ортосунда кыска туташууларды пайда кылат. Бул кыска туташуулар булчуңдардын мобилизациясына, мээнин иш-аракетине (ой же таанып билүү) жана сезгичтиктин нерв жипчелерине байланыштуу мээнин дисфункцияларынын башаты болуп саналат. Ушундан улам шал оорусу, ой жүгүртүү жана сезгичтиктин бузулушу пайда болот.

Бул дегенеративдик нейрологиялык оору көбүнчө прогрессивдүү болуп, тездик менен өнүгөт же өтө жай жана бир эле учурда мээнин бир нече жерлерине таасир этет (мультифокалдык). Анын себептери көп жана анын белгилери жабыркаган сайттарга көз каранды.

Прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатиянын (PML) себептери көп жана ар түрдүү:

Тукум куучулук же генетикалык

Кээде кээ бир синдромдордо же генетикалык мутация менен байланышкан ооруларда, мисалы, балалык атаксия синдрому менен мээнин ак затында миелиндин бузулушу менен көңдөйлөрдүн келип чыгышында, склероздо (MS) башталат. тукум куучулук негиз болуп саналат, ошондой эле кээде көңдөйлөрдү (МСтин боштук формасы) же мээнин дегенеративдик ооруларын, мисалы, морттук X синдрому же митохондриялык ооруларды пайда кылат.

Кан тамыр келип чыгышы

Бул жаш, карылык жана баланссыз жогорку кан басымы же кант диабети менен байланышкан мээнин кичинекей тамырларынын (микроангиопатия) бузулушунан келип чыккан тамыр деменциясы.

уулуу келип чыккан 

Кээ бир рактарды же аутоиммундук ооруларды (ревматоиддик артрит же РА ж.б.), азот кычкылы менен уулануу (кемчиликтүү газ менен ысытуу) же героин бууларын дем алуу (көз карандылыкты пайда кылуу) сыяктуу кээ бир дарыларды кабыл алуу менен. Нур терапиясы мээдеги ак затты да өзгөртө алат.

дегенеративдик келип чыккан

Бул MS, лейкоараиоз же Альцгеймер оорусу сыяктуу нерв системасына таасир этүүчү сезгенүү процесстери менен байланышкан, кээде тукум куума, бирок дайыма эмес, нейрондук трансмиссияны үзгүлтүккө учуратуучу депозиттердин топтолушу (амилоиддик депозиттер жана нейрофибрилярдык дегенерация менен байланышкан). мээде белоктордун, бета-амилоид пептидинин жана тау протеининин болушу).

Жугуштуу келип чыгышы

Папилломавирус (JC вирусу) же СПИД сыяктуу вирустук инфекцияларда сейрек кездешет (ВИЧ + адамдардын 2ден 4%ке чейин).

Прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатиянын (PML) симптомдору жабыркаган аймактарга жана мээдеги бул дегенеративдик процесстин себебине жараша өзгөрөт:

• оорунун башталышында алсыздык, сүйлөөдөн же ой жүгүртүүдө кыйынчылыкты сезүү;
• морттук X синдромунда же митохондриялык ооруда атайылап тремор (мээ синдрому) жана басуунун бузулушу, ыктыярдуу координациянын бузулушу, бул тукум куучулук же генетикалык патологиялардын башталышында чагылдырылган жана акырындык менен жана сөзсүз түрдө өнүгүп жаткан симптомдор ...;
• кан тамырлардын дегенерациясы учурундагы психиатриялык бузулуулар, көбүнчө улгайган адамдарда маанайдын бузулушу, когнитивдик бузулуулар (темпоро-мейкиндиктик дезориентация, эс тутумдун бузулушу), кээде адашуу жана башаламандык менен пайда болот;
• уулуу келип чыккан дегенерацияда сезгичтиктин жана кыймыл жөндөмүнүн бузулушу;
• эс тутумдун, багыт алуунун, көңүл буруунун, көйгөйлөрдү чечүүнүн, пландаштыруунун жана уюштуруунун, ой жүгүртүүнүн бузулушу менен Альцгеймер оорусу сыяктуу мээнин бузулушунда когнитивдик төмөндөө;
• прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатияда цереброваскулярдык авария (инсульт) коркунучу жогорулайт;
• мигрень жана эпилепсиялык талма.

Клиникалык белгилер буга чейин эле бул патологияны көрсөтүп турат, бирок ал мээнин ак затын көрсөткөн жараларды табууга мүмкүндүк берүүчү магниттик-резонанстык томография (MRI) сыяктуу мээнин сүрөтү болот.

Белдин пункциясы аркылуу JC вирусун аныктоо кээде вирустук келип чыккан прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатияга шектенүү учурунда көрсөтүлөт.

СПИД диагнозу, адатта, мурунтан эле коюлат, эгерде жок болсо, аны изилдөө керек.

Прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатияны дарылоонун себеби:

• уулуу себептерди (баңги заттар, героин ж.б.) издөө жана аларды жок кылуу; 
• Альцгеймер оорусу, MS, лейкоараиоз, кан тамырдан келген деменция үчүн мээнин бузулушу диагнозун ырастоо.

Ак заттын жаралары кайтарылгыс бойдон кала берет жана психосоциалдык колдоо жана когнитивдик стимул бул оорунун өнүгүшүн жайлатат, ал кээде бир нече жылдар бою өнүгүп кетет.