мазмуну
Идиопатиялык фиброздуу альвеолит (ИФА) өпкөнүн интерстицийинин башка патологияларынын арасында эң аз изилденген оорулардын бири болуп саналат. Альвеолиттин бул түрү менен өпкөнүн интерстицийинин сезгениши анын фиброзы менен пайда болот. Дем алуу жолдору, өпкө паренхимасы, анын ичинде жабыркайт. Бул дем алуу органдарынын абалына терс таасирин тийгизет, алардын чектөөчү өзгөрүүлөрүнө, газ алмашуунун бузулушуна жана өлүмгө алып келген дем алуу органдарынын жетишсиздигине алып келет.
Идиопатиялык фиброздуу альвеолит идиопатиялык өпкө фиброзы деп да аталат. Бул терминологияны негизинен англис адистери (идиопатиялык өпкө фиброзы), ошондой эле немис пульмонологдору (idiopa-thische Lungenfibrose) колдонушат. Улуу Британияда, ELISA "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) деп аталат.
терминдер "cryptogenic" жана "idiopathic" кээ бир айырмачылыктар бар, бирок азыр бири-бирин алмаштырып колдонулат. Бул эки сөз тең оорунун себеби белгисиз бойдон калууда дегенди билдирет.
Эпидемиология жана коркунуч факторлору
Оорунун таралышын чагылдырган статистикалык маалыматтар абдан карама-каршы келет. Мындай карама-каршылыктар идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен гана эмес, ошондой эле башка идиопатиялык интерстициалдык пневмониялар (ИИП) менен ооругандардын кошулушуна байланыштуу деп болжолдонууда.
100 эркектин ичинен 000 адам патологияга туш болсо, 20 аялдан 100 адам ооруйт. Бир жылда 000 эркекке 13 адам, ар бир 100 аялга 000 адам ооруйт.
Идиопатиялык альвеолиттин себептери азыр белгисиз болсо да, илимпоздор оорунун келип чыгышынын чыныгы табиятын аныктоо аракетин токтотушпайт. Бар болжолдоо патологиясы ээ генетикалык негизи, качан адам ээ наследственное предрасположенность түзүүгө фиброзной ткандардын өпкө. Бул дем алуу системасынын клеткаларына кандайдыр бир зыян жооп катары болот. Окумуштуулар бул гипотезаны үй-бүлөлүк тарыхы менен ырасташат, бул оору кан туугандарында байкалган. Ошондой эле оорунун генетикалык негиздерин пайдасына өпкө фиброз көп учурда тукум куума патологиясы бар бейтаптарда, мисалы, Гаучер оорусу менен пайда болот.
Өпкөдөгү структуралык өзгөрүүлөр
Идиопатиялык фиброздуу альвеолиттин морфологиялык сүрөтүнүн негизги мүнөздөмөлөрү:
Өпкө паренхимасынын тыгыз фиброзунун болушу.
Морфологиялык өзгөрүүлөр патчтуу гетерогендик түргө жараша бөлүштүрүлөт. Мындай тактар өпкөдө дени сак жана жабыркаган ткандардын аймактары алмашып тургандыгы менен шартталган. Өзгөрүүлөр фиброздуу, кисталуу жана интерстициалдык сезгенүү түрүндө болушу мүмкүн.
Ацинустын үстүнкү бөлүгү сезгенүү процессинин башталышында кирет.
Жалпысынан идиопатиялык фиброздуу альвеолитте өпкө тканынын гистологиясы интерстициалдык пневмониядагыдай эле көрүнүшкө окшош.
Идиопатиялык фиброздуу альвеолиттин симптомдору
Көбүнчө фиброздуу идиопатиялык альвеолит 50 жаштан ашкан бейтаптарда аныкталат. Эркектер аялдарга караганда көбүрөөк оорушат. Болжолдуу катышы 1,7:1.
Бейтаптар тынымсыз көбөйүп жаткан дем кыстыгын айтышат. Оорулуу терең дем ала албайт (инспиратордук диспноэ), аны какырыгы жок кургак жөтөл байкайт. Дипноэ идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен ооругандардын бардыгында болот.
Дем алуу канчалык күчтүү болсо, оорунун жүрүшү ошончолук оор болот. Бир жолу пайда болуп, андан ары өтүп кетпейт, тескерисинче, алдыга жылат. Анын үстүнө, анын пайда болушу күндүн убактысына, чөйрөнүн температурасына жана башка факторлорго көз каранды эмес. Оорулууларда дем алуу фазалары, ошондой эле дем чыгаруу фазалары кыскарат. Ошондуктан мындай оорулуулардын дем алуусу тез болот. Алардын ар биринде гипервентиляция синдрому бар.
Эгерде адам терең дем алгысы келсе, анда бул жөтөлгө алып келет. Бирок бардык эле бейтаптарда жөтөл пайда боло бербейт, ошондуктан ал диагностикалык кызыкчылыкты жаратпайт. Көп учурда ELISA менен чаташтырылган өнөкөт обструктивдүү өпкө оорусу бар адамдарда жөтөл дайыма болот. Оору күчөгөн сайын дем алуусу адамдын майып болуп калышына алып келет. Узун сөз айкашын айтуу жөндөмүн жоготот, баса албайт, өз алдынча кам көрө албайт.
Манифест патологиясы дээрлик байкалбайт. Кээ бир бейтаптар SARS түрүнө жараша фиброздуу альвеолит пайда боло баштаганын белгилешет. Ошондуктан, кээ бир илимпоздор оору вирустук мүнөздө болушу мүмкүн деп эсептешет. Патология жай өнүгүп келе жаткандыктан, адамдын дем алуусу ыңгайлашууга үлгүрөт. Адамдар өздөрү билбестен активдүүлүгүн азайтып, пассивдүү жашоого өтүшөт.
Продуктивдүү жөтөл, башкача айтканда, какырыктын чыгышы менен коштолгон жөтөл бейтаптардын 20% дан ашпайт. Какырыкта ириң болушу мүмкүн, өзгөчө катуу идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен жабыркаган бейтаптарда. Бул белги коркунучтуу, анткени ал бактериялык инфекциянын кошулушун көрсөтүп турат.
Дене температурасынын жогорулашы жана какырыкта кандын пайда болушу бул ооруга мүнөздүү эмес. Өпкөлөрдү угуп жатып, врач дем алуунун аягында пайда болгон крепитти аускультациялайт. Какырыктын курамында кан пайда болсо, пациент өпкөнүн рагы боюнча текшерүүгө жөнөтүлүшү керек. ИФА менен ооруган бейтаптарда бул оору дени сак адамдарга, атүгүл тамеки тарткандарга караганда 4-12 эсе көп аныкталат.
ELISA башка белгилери кирет:
Биргелешкен оору.
Булчуңдар ооруйт.
Барабандарга окшош боло баштаган тырмак фалангаларынын деформациялары. Бул симптом бейтаптардын 70% пайда болот.
Ингаляциянын аягында крепитациялар күчөп, башында жумшак болот. Эксперттер акыркы крепитти целлофандын жаркылдаганына же сыдырма ачылганда чыккан үнгө салыштырышат.
Эгерде оорунун өнүгүшүнүн алгачкы стадиясында крепитациялар негизинен арткы базалдык аймактарда угулса, анда ал прогрессивдүү түрдө өпкөнүн бүткүл бетинде крепитациялар угулат. Дем алуунун аягында эмес, бүткүл узундугу боюнча. Оору жаңыдан өнүгүп баштаганда тулку алдыга эңкейгенде крепит жок болушу мүмкүн.
Кургак сырылдар бейтаптардын 10% дан ашпайт. Эң көп таралган себеби - бронхит. Оорунун андан ары өнүгүшү дем алуу органдарынын жетишсиздигинин симптомдору, пульмоналдин өнүгүшүнө алып келет. Теринин өңү күл-цианоздук түскө ээ болуп, өпкө артериясынын үстүндө 2-тон күчөйт, жүрөктүн согушу тездейт, моюнчасынын веналары шишип, буту-колу шишип кетет. Оорунун акыркы этабы кахексиянын өнүгүшүнө чейин адамдын айкын арыктоосуна алып келет.
Идиопатиялык фиброздуу альвеолиттин диагностикасы
Азыркы учурда идиопатиялык фиброздуу альвеолитти диагностикалоо методдору кайра каралып чыккан. Ачык өпкөнүн биопсиясы сыяктуу изилдөө ыкмасы эң ишенимдүү натыйжаны берип, диагностиканын "алтын стандарты" болуп саналса да, ал дайыма эле колдонула бербейт.
Бул ачык өпкө биопсиянын олуттуу кемчиликтери менен шартталган, анын ичинде: жол-жобосу инвазивдүү, кымбатка турат, аны ишке ашыргандан кийин дарылоону пациент айыгып кеткенге чейин кийинкиге калтыруу керек болот. Мындан тышкары, бир нече жолу биопсия жасоого мүмкүн болбой калат. Оорулуулардын белгилүү бир бөлүгү аны аткарууга таптакыр мүмкүн эмес, анткени адамдын ден соолугунун абалы ага жол бербейт.
Идиопатиялык фиброздуу альвеолитти аныктоо үчүн иштелип чыккан негизги диагностикалык критерийлер:
Башка патологиялар интерстиций өпкө алынып салынат. Бул дары-дармектерди кабыл алуу, зыяндуу заттарды ингаляциялоо, тутумдаштыргыч ткандын системалык бузулушу менен шартталган ооруларды билдирет.
Тышкы дем алуу функциясы төмөндөйт, өпкөдөгү газ алмашуу бузулат.
КТ учурунда өпкөдө, алардын базалдык бөлүмдөрүндө эки тараптуу тор өзгөрүүлөр аныкталат.
Башка оорулар трансбронхиалдык биопсиядан же бронхоальвеолярдык жуунуудан кийин тастыкталган эмес.
Кошумча диагностикалык критерийлерге төмөнкүлөр кирет:
Бейтаптын жашы 50тен ашкан.
Дем алуу оорулуу үчүн сезилбестен пайда болот, физикалык күч менен көбөйөт.
Оору узакка созулат (3 айдан же андан көп).
Өпкөнүн базалдык аймактарында крепит угулат.
Дарыгер диагноз коё алышы үчүн 4 негизги критерийдин жана 3 кошумча критерийдин тастыктоосун табышы керек. Клиникалык критерийлерди баалоо ИФАны 97% га чейин ыктымалдуулуктун жогорку даражасы менен аныктоого мүмкүндүк берет (маалымат Рагху ж.б.), бирок критерийлердин сезгичтиги 62%га барабар. Ошондуктан, бейтаптардын үчтөн бир бөлүгү дагы эле өпкөнүн биопсиясы керек.
Жогорку тактыктагы компьютердик томография өпкөнүн текшерүү сапатын жакшыртат жана ELISA, ошондой эле башка ушул сыяктуу патологияларды аныктоону жеңилдетет. Анын изилдөө мааниси 90% барабар. Көптөгөн эксперттер жогорку тактыктагы томография идиопатиялык альвеолитке мүнөздүү өзгөрүүлөрдү аныктаса, биопсиядан толугу менен баш тартууну талап кылышат. Бул учурда, сөз "балдуу" өпкө (качан жабыр тарткан аймак 25%), ошондой эле фиброз бар экендигин гистологиялык тастыктоо.
Лабораториялык диагностика патологияны аныктоо жагынан глобалдык мааниге ээ эмес.
Алынган анализдердин негизги мүнөздөмөлөрү:
ESR орточо өсүшү (бейтаптардын 90% диагнозу). Эгерде ESR олуттуу жогоруласа, анда бул рак шишигин же курч инфекцияны көрсөтүшү мүмкүн.
Криоглобулиндер жана иммуноглобулиндер көбөйөт (бейтаптардын 30-40%ында).
Антинуклеардык жана ревматоиддик факторлордун көбөйүшү, бирок системалык патологияны аныктабастан (оорулуулардын 20-30%ында).
Жалпы лактатдегидрогеназанын кан сары суусунун деңгээлинин жогорулашы, бул альвеолярдык макрофагдардын жана 2-типтеги альвеоциттердин активдүүлүгүнүн жогорулашына байланыштуу.
Гематокрит жана кызыл кан клеткалары көбөйөт.
Лейкоциттердин деңгээлинин жогорулашы. Бул көрсөткүч инфекциянын белгиси болушу мүмкүн, же глюкокортикостероиддерди кабыл алуу белгиси.
Фиброздуу альвеолит өпкөнүн иштешинин бузулушуна алып келгендиктен, алардын көлөмүн, башкача айтканда, алардын жашоо жөндөмдүүлүгүн, жалпы сыйымдуулугун, калдык көлөмүн жана функционалдуу калдыктарын баалоо маанилүү. Сыноону жүргүзүүдө Tiffno коэффициенти нормалдуу диапазондо болот, ал тургай жогорулайт. Басым-көлөм ийри сызыгын талдоо анын оңго жана ылдыйга жылышын көрсөтөт. Бул өпкөнүн экстенсивдүүлүгүнүн азайгандыгын жана көлөмүнүн азайгандыгын көрсөтөт.
Сүрөттөлгөн тест өтө сезгич болуп саналат, ошондуктан башка изилдөөлөр эч кандай өзгөрүүлөрдү аныктай элек болсо, патологияны эрте диагностикалоо үчүн колдонсо болот. Мисалы, эс алуу учурунда жасалган кан газынын анализи эч кандай аномалияны көрсөтпөйт. Артериялык кандагы кычкылтектин жарым-жартылай чыңалуусунун төмөндөшү физикалык күчтө гана байкалат.
Келечекте гипоксемия эс алууда да болот жана гипокапния менен коштолот. Гиперкапния оорунун акыркы стадиясында гана өнүгөт.
Рентгенографияны жүргүзүүдө көбүнчө ретикулярдык же ретикулонодулярдык түрдөгү өзгөрүүлөрдү көрүүгө болот. Алар эки өпкөсүндө, алардын төмөнкү бөлүгүндө болот.
Фиброздуу альвеолит менен ретикулярдык ткань одоно болуп, анын ичинде жипчелер пайда болот, диаметри 0,5-2 см келген кистоздор. Алар "бал өпкөнүн" сүрөтүн түзөт. Оору терминалдык стадияга жеткенде трахеянын оңго жана трахеомегалияга четтөөсүн көрүүгө болот. Ошол эле учурда, адистер бейтаптардын 16% рентген сүрөт нормалдуу чегинде калышы мүмкүн экенин эске алуу керек.
Эгерде плевра оорулууда патологиялык процесске катышса, көкүрөк ичиндеги аденопатия өнүгүп, паренхимдик калыңдоо байкалса, анда бул ИФАнын рак шишиги же башка өпкө оорусу менен татаалданышын көрсөтүп турат. Эгерде пациентте бир эле учурда альвеолит жана эмфизема пайда болсо, анда өпкөнүн көлөмү нормалдуу чегинде калышы мүмкүн, ал тургай көбөйүшү мүмкүн. Бул эки оорунун айкалышынын дагы бир диагностикалык белгиси өпкөнүн үстүнкү бөлүгүндөгү кан тамырлардын алсызданышы.
Жогорку резолюциялуу компьютердик томография учурунда дарыгерлер төмөнкү белгилерди аныкташат:
Туруктуу эмес сызыктуу көлөкөлөр.
Цистикалык тунуктук.
Өпкө талааларынын тунуктугунун төмөндөшүнүн очоктору "муздак айнек" тибиндеги. Өпкөнүн жабыркаган аймагы 30% түзөт, бирок андан көп эмес.
Бронхтордун дубалдарынын калыңдашы жана алардын туура эместиги.
Өпкө паренхимасынын дезорганизациясы, тракциялык бронхоэктаз. Өпкөнүн базалдык жана субплевралуу аймактары көбүрөөк жабыркайт.
КТ маалыматтар адис тарабынан бааланган болсо, анда диагноз 90% туура болот.
Бул изилдөө идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен окшош көрүнүшү бар башка ооруларды айырмалоого мүмкүндүк берет, анын ичинде:
Өнөкөт гиперсезгичтик пневмонит. Бул оору менен оорулуунун өпкөсүндө "клеткалык" өзгөрүүлөр болбойт, центрилобулярдык түйүндөр байкалат, ал эми сезгенүүнүн өзү өпкөнүн жогорку жана ортоңку бөлүктөрүндө топтолгон.
Асбестоз. Бул учурда пациентте плевралык бляшкалар жана фиброздун паренхималдык тилкелери пайда болот.
Десквамативдик интерстициалдык пневмония. «Аяз айнек» түрүндөгү өчүрүүлөр узартылат.
Компьютердик томографияга ылайык, оорулууга прогноз жасоого болот. Бул жер айнек синдрому менен ооруган бейтаптар үчүн жакшы болот, жана ретикулярдык өзгөрүүлөр менен ооруган үчүн жаман болот. Аралаш симптомдору бар бейтаптар үчүн орто прогноз көрсөтүлөт.
Бул жер айнек синдрому менен ооруган бейтаптар HRCT учурунда мүнөздүү белгилери менен чагылдырылган глюкокортикостероиддик терапия, жакшыраак жооп бергендигине байланыштуу. Азыр дарыгерлер башка ыкмаларга караганда (бронхиалдык жана альвеолярдык жуу, өпкө анализи, өпкөнүн биопсиясы) прогноз жасоодо компьютердик томографиянын маалыматтарын жетекчиликке алышат. Бул өпкө паренхимасынын патологиялык процесске катышуусунун даражасын баалоого мүмкүндүк берген компьютердик томография. Биопсия дененин белгилүү бир бөлүгүн гана изилдөөгө мүмкүндүк берет.
Бронхоальвеолярдык жуунууну диагностикалык практикадан алып салууга болбойт, анткени ал патологиянын прогнозун, анын жүрүшүн жана сезгенүүнүн бар экендигин аныктоого мүмкүндүк берет. ИФА менен жууганда эозинофилдердин жана нейтрофилдердин көбөйүшү байкалат. Ошол эле учурда бул белги өпкө тканынын башка ооруларына мүнөздүү, ошондуктан анын маанисин ашыкча баалоого болбойт.
Лажда эозинофилдердин жогорку деңгээли идиопатиялык фиброздуу альвеолиттин прогнозун начарлатат. Чындыгында, мындай бейтаптар көбүнчө кортикостероиддик препараттар менен дарылоого начар жооп беришет. Аларды колдонуу нейтрофилдердин деңгээлин төмөндөтүүгө мүмкүндүк берет, бирок эозинофилдердин саны ошол эле бойдон калууда.
Эгерде жуунуучу суюктукта лимфоциттердин жогорку концентрациясы табылса, бул жагымдуу прогнозду көрсөтөт. Алардын көбөйүшү көбүнчө кортикостероиддер менен дарылоого организмдин адекваттуу реакциясы менен пайда болот.
Transbronchial биопсиясы кыртыштын бир аз гана аянтын алууга мүмкүндүк берет (5 мм ашык эмес). Демек, изилдөөнүн маалыматтык мааниси төмөндөйт. Бул ыкма оорулуу үчүн салыштырмалуу коопсуз болгондуктан, оорунун алгачкы стадияларында колдонулат. Биопсия саркоидоз, өтө сезгичтик пневмонит, рак шишиги, инфекциялар, эозинофильдик пневмония, гистоцитоз жана альвеолярдык протеиноз сыяктуу патологияларды жокко чыгара алат.
Жогоруда айтылгандай, ачык типтеги биопсия ИФА диагностикасынын классикалык ыкмасы болуп эсептелет, ал так диагноз коюуга мүмкүндүк берет, бирок бул ыкманы колдонуу менен патологиянын өнүгүшүн жана анын келечектеги дарылоого жообун алдын ала айтуу мүмкүн эмес. Ачык биопсияны торакоскопиялык биопсия менен алмаштырууга болот.
Бул изилдөө кыртыштын окшош көлөмүн алууну камтыйт, бирок плевра көңдөйүнүн дренажынын узактыгы анчалык деле көп эмес. Бул бейтаптын ооруканада өткөргөн убактысын кыскартат. Торакоскопиялык процедурадан келип чыккан кыйынчылыктар азыраак кездешет. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, ачык биопсияны бардык бейтаптарга дайындоо сунушталбайт. Аны чындап эле бейтаптардын 11-12% гана талап кылат, бирок андан көп эмес.
10-версиядагы оорулардын эл аралык классификациясында ELISA "J 84.9 - Interstitial өпкө оорусу, такталбаган" деп аныкталган.
Диагноз төмөнкүчө түзүлүшү мүмкүн:
ИФА, алгачкы стадия, 1-даражадагы дем алуу жетишсиздиги.
ИФА “клеткалык өпкө” стадиясында, 3-даражадагы дем алуу жетишсиздиги, өнөкөт пульмонале.
Идиопатиялык фиброздуу альвеолитти дарылоо
ИФАны дарылоонун эффективдүү методдору азырынча иштелип чыга элек. Мындан тышкары, оорунун табигый жүрүшү боюнча маалыматтар минималдуу болгондуктан, терапиянын натыйжаларынын натыйжалуулугу жөнүндө тыянак чыгаруу кыйын.
Дарылоо сезгенүү реакциясын азайтуучу дарыларды колдонууга негизделген. Кортикостероиддер жана цитостатиктер колдонулат, алар адамдын иммундук системасына таасир этет жана сезгенүүнү азайтууга жардам берет. Мындай терапия идиопатиялык фиброздуу альвеолит фиброзго алып келген өнөкөт сезгенүүнүн фонунда өнүгөт деген божомол менен түшүндүрүлөт. Эгерде бул реакция басылса, анда фиброздук өзгөрүүлөрдүн пайда болушуна жол бербөөгө болот.
Терапиянын үч мүмкүн болгон жолдору бар:
Глюкокортикостероиддер менен гана дарылоо.
Азатиоприн менен глюкокортикостероиддер менен дарылоо.
Циклофосфамид менен глюкокортикостероиддер менен дарылоо.
2000-жылы өткөрүлгөн эл аралык консенсус, глюкокортикостероиддик монотерапия менен салыштырганда алардын натыйжалуулугуна эч кандай аргументтер жок болсо да, дарылоодо акыркы 2 режимди колдонууну сунуштайт.
Бүгүнкү күндө көптөгөн дарыгерлер оозеки кабыл алуу үчүн глюкокортикостероиддерди жазып беришет. Ал эми бейтаптардын 15-20% ында гана оң натыйжаларга жетишүү мүмкүн. 50 жаштан кичүү адамдар, негизинен аялдар, мындай терапияга жакшыраак жооп беришет, эгерде аларда бронхторду жана альвеолаларды жууганда лимфоциттердин саны көбөйүп, айнек айнектеринин өзгөрүшү диагнозу коюлса.
Дарылоо, жок эле дегенде, алты айга созулушу керек. Анын натыйжалуулугун баалоо үчүн, оорунун симптомдору, рентген жана башка ыкмалардын натыйжаларына көңүл буруңуз. Дарылоо учурунда оорулуунун ден соолугуна мониторинг жүргүзүү зарыл, анткени мындай терапия татаалдануунун жогорку коркунучу менен байланыштуу.
ИФАны дарылоодо цитостатиктерди колдонууга каршы болгон кээ бир эксперттер бар. Алар мындай терапия менен кыйынчылыктардын ыктымалдыгы өтө жогору экенин айтып, муну акташат. Бул, өзгөчө, Cyclophosphamide колдонулган учурда чыныгы болуп саналат. Эң көп таралган терс таасири - панцитопения. Эгерде тромбоциттер 100/млден төмөн түшсө же лимфоциттердин деңгээли 000/млден төмөн түшсө, анда дары-дармектердин дозасы азаят.
Лейкопениядан тышкары, циклофосфамид менен дарылоо төмөнкүдөй терс таасирлердин өнүгүшү менен коштолот:
Табарсык рагы.
Геморрагиялык цистит.
Стоматит.
Стулдун бузулушу.
Организмдин жугуштуу ооруларга сезгичтиги жогору.
Эгерде бейтапка цитостатиктер жазылган болсо, анда жума сайын ал жалпы анализ үчүн кан тапшырышы керек (дарылоо башталгандан тартып алгачкы 30 күндүн ичинде). Андан кийин 1-2 күндө 14-28 жолу кан берилет. Эгерде терапия Cyclophosphamide колдонуу менен жүргүзүлсө, анда ар бир жума сайын бейтап анализ үчүн заара алып келиши керек. Анын абалына баа берүү жана заарадагы кандын көрүнүшүн көзөмөлдөө маанилүү. Үйдө дарылоодо мындай башкарууну ишке ашыруу кыйын болушу мүмкүн, ошондуктан мындай терапия режими дайыма эле колдонула бербейт.
Окумуштуулар интерферондорду колдонуу идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен күрөшүүгө жардам берет деп үмүттөнүшөт. Алар өпкө тканынын клеткаларында фибробласттардын жана матрицалык белоктун өнүп чыгышына жол бербейт.
Патологияны дарылоонун радикалдуу жолу - өпкө трансплантациясы. Операциядан кийин 3 жыл ичинде бейтаптардын жашоосу 60% түзөт. Бирок, ELISA менен ооругандардын көбү улгайган адамдар, ошондуктан алар мындай кийлигишүүгө чыдай алышпайт.
Татаалдарды дарылоо
Эгерде бейтапта респиратордук инфекция пайда болсо, анда ага антибиотиктер жана антимикотиктер дайындалат. Дарыгерлер мындай бейтаптарды сасык тумоого жана пневмококк инфекциясына каршы эмдөө керектигин талап кылышууда. Өпкө гипертензиясын жана декомпенсацияланган өнөкөт cor pulmonale терапиясы тиешелүү протоколдор боюнча жүргүзүлөт.
Эгерде оорулуу гипоксемия көрсөтсө, анда ага кычкылтек терапиясы көрсөтүлөт. Бул дем алууну азайтууга жана пациенттин физикалык көнүгүүсүнө чыдамдуулугун жогорулатууга мүмкүндүк берет.
божомол
Идиопатиялык фиброздуу альвеолит менен ооругандардын болжолу начар. Мындай бейтаптардын орточо жашоо узактыгы 2,9 жылдан ашпайт.
Оорулуу аялдарда, жаш пациенттерде прогноз бир аз жакшыраак, бирок оору бир жылдан ашпаган шартта. Ошондой эле глюкокортикостероиддер менен дарылоого организмдин оң реакциясынын прогнозун жакшыртат.
Көбүнчө, бейтаптар дем алуу жана өпкө жүрөк жетишсиздигинен өлүшөт. Бул кыйынчылыктар ELISA прогрессиясына байланыштуу өнүгөт. Ошондой эле өпкө рагына байланыштуу өлүмгө алып келиши мүмкүн.