Моноклоналдык гаммопатия (ГМ) кан сывороткасында жана/же заарада моноклоналдык иммуноглобулиндин болушу менен аныкталат. Бул зыяндуу гемопатия менен байланыштырылышы мүмкүн, антпесе, мааниси белгисиз моноклоналдык гаммопатия (GMSI) деп аталат.

Диагноз үчүн микробиологиялык изилдөөлөр моноклоналдык иммуноглобулинди ашыкча санда аныктоого мүмкүндүк берет. Клиникалык, биологиялык жана радиологиялык көрүнүштөр гемопатияны көрсөтүшү мүмкүн, ал эми GMSI диагнозу дифференциалдык диагноз болуп саналат.

аныктоо

Моноклоналдык гаммопатия (ГМ) кан сывороткасында жана/же заарада моноклоналдык иммуноглобулиндин болушу менен аныкталат. Иммуноглобулиндер адамдын плазмасындагы иммундук касиетке ээ белоктор. Алар плазма клеткаларында, көк боордо жана лимфа бездеринде пайда болгон лимфоиддик системанын клеткаларында синтезделет. Ошондуктан GM моноклоналдык иммуноглобулинди өндүрүүчү плазма клеткаларынын клонунун пролиферациясын күбөлөндүрөт.

түрлөрү

GM 2 категорияга бөлүнөт:

• Гематологиялык залалдуу оорулар менен байланышкан моноклоналдык гаммопатиялар
• Белгисиз маанидеги моноклоналдык гаммопатиялар (GMSI)

себептери

Зыяндуу гемопатиялар менен байланышкан моноклоналдык гаммопатиялардын негизги себептери болуп төмөнкүлөр саналат:

• Көп миелома: анормалдуу плазма клеткаларынын көбөйүшүнөн пайда болгон жилик чучугунун шишиги
• Макроглобулинемия (Waldenström оорусу): макроглобулиндин плазмасында анормалдуу өлчөмдө болушу
• В лимфомасы

GMSI ар кандай зыяндуу эмес патологиялар менен байланыштуу болушу мүмкүн:

• Аутоиммундук оорулар (ревматоиддик полиатрит, Sjögren синдрому, системалуу кызыл жука)
• Вирустук инфекциялар (мононуклеоз, чечек, ВИЧ, гепатит С)
• Бактериялык инфекциялар (эндокардит, остеомиелит, кургак учук)
• Мите инфекциялар (лейшманиоз, безгек, токсоплазмоз)
• Өнөкөт холецистит сыяктуу өнөкөт оорулар (өт баштыкчасынын сезгениши)
• Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия, Гаучер оорусу, Капоши саркомасы, эңилчек, боор оорусу, миастения грависи (нервден булчуңга нерв импульстарынын өтүшүнүн бузулушу), анемия же тиротоксикоз сыяктуу башка ар кандай шарттар

диагностикалык

GM көбүнчө башка себептерден улам лабораториялык изилдөөлөр учурунда кокустан аныкталат.

Ашыкча мол моноклоналдык агентти аныктоо үчүн эң пайдалуу тесттер болуп төмөнкүлөр саналат:

• Сыворотка белокторунун электрофорези: электр талаасынын таасири астында сыворотканын белокторун аныктоого жана бөлүүгө мүмкүндүк берүүчү ыкма.
• Иммунофиксация: моноклоналдык иммуноглобулиндерди аныктоого жана терүүгө мүмкүндүк берүүчү ыкма
• Иммуноглобулиндик анализ: протеиндерди плазмадан бөлүүчү процесс жана аларды аныктоочу иммунологиялык реакциялардын негизинде аныктайт.

Андан кийин диагноз GM себебин издөө аркылуу өтөт. Ар кандай клиникалык, биологиялык же радиологиялык көрүнүштөр көп миеломаны сунуш кылышы керек:

• Арыктоо, сезгенүү сөөк оорусу, патологиялык сыныктар
• Анемия, гиперкальциемия, бөйрөк жетишсиздиги

Башка көрүнүштөр дароо гемопатияны көрсөтөт:

• Лимфаденопатия, спленомегалия
• Кандын нормасынын бузулушу: анемия, тромбоцитопения, ашыкча лимфоцитоз
• Гипервискозит синдрому

GMSI гематологиялык залалдуу оорунун клиникалык же лабораториялык белгилери жок GM катары аныкталат. Клиникалык режимде бул четке кагуу диагнозу. GMSI аныктоо үчүн колдонулган критерийлер болуп саналат:

• Моноклоналдык компоненттин ылдамдыгы <30 г/л 
• Моноклоналдык компоненттин убакыт боюнча салыштырмалуу туруктуулугу 
• Башка иммуноглобулиндердин кандагы нормалдуу деңгээли
• Сөөктүн кыйратуучу бузулушунун, аз кандуулуктун жана бөйрөктүн бузулушунун жоктугу

GMSI оорусу жаш курак менен 1 жашта 25% дан 5 жаштан кийин 70% га чейин өсөт.

GMSI адатта симптомсуз болот. Бирок, моноклоналдык антитело нервдерге байланып, уйкусуздукка, кычышууга жана алсыздыкка алып келиши мүмкүн. Бул оору менен ооруган адамдар сөөк ткандарынын бузулушуна жана сыныктарына көбүрөөк дуушар болушат.

GM башка оору менен байланышканда, симптомдору оорунун белгилери болуп саналат.

Мындан тышкары, моноклоналдык иммуноглобулиндер салыштырмалуу сейрек кездешүүчү кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн:

• Амилоидоз: моноклоналдык белоктордун фрагменттеринин ар кандай органдарда (бөйрөк, жүрөк, нерв, боор) топтолушу, бул органдардын иштебей калышына себеп болушу мүмкүн.
• Плазма гипервискоздук синдрому: көрүүнүн бузулушуна, неврологиялык белгилерге (баш оору, баш айлануу, уйкучулук, сергектиктин бузулушу) жана геморрагиялык белгилерге жооп берет.
• Криоглобулинемия: кандагы иммуноглобулиндердин болушунан улам пайда болгон оорулар, температура 37°тан төмөн болгондо тунашат. Алар тери көрүнүштөрүн (пурпура, Рейно феномени, экстремалдык некроз), полиартралгия, неврит жана гломерулярдык нефропатияларды пайда кылышы мүмкүн.

IMG үчүн эч кандай дарылоо сунушталбайт. Акыркы изилдөөлөр сөөк жоготуу менен байланышкан IMGTs bisphosphonates менен дарылоодон пайда көрүшү мүмкүн экенин көрсөтүп турат. Ар бир 6 айдан 12 айга чейин бейтаптар клиникалык текшерүүдөн өтүп, оорунун өнүгүшүнө баа берүү үчүн сыворотка жана заара протеининин электрофорезин жүргүзүү керек.

Башка учурларда, дарылоо себеп болуп саналат.

25% га чейин пропорцияда GMSIнин залалдуу гематологиялык ооруга карай эволюциясы байкалат. GMSI менен ооруган адамдар жылына эки жолу физикалык, кан жана кээде заара анализдери менен рак оорусуна өтүшү мүмкүн экендигин текшерүү үчүн текшерилет. Эгерде прогрессия эртерээк аныкталса, симптомдорду жана кыйынчылыктарды алдын алууга же эртерээк дарылоого болот.