Юингдин саркомасы сөөктөрдө жана жумшак ткандарда залалдуу шишиктин өнүгүшү менен мүнөздөлөт. Бул шишик жогорку метастаздык потенциалы менен мүнөздөлөт. Бул патологияда көбүнчө шишик клеткаларынын денеге жайылышы аныкталат.

Бул сейрек кездешүүчү оору, көбүнчө балдарга таасир этет. Анын оорусу 1 жашка чейинки балдардын 312/500ин түзөт.

Бул шишик формасынын өнүгүшүнө эң көп жабыр тарткан курак тобу 5 жаштан 30 жашка чейинкилер, 12 жаштан 18 жашка чейинкилер андан да көп. (3)

Байланышкан клиникалык көрүнүштөр шишик жайгашкан жерде оору жана шишик болуп саналат.

Юингдин саркомасына мүнөздүү шишик клеткаларынын жайгашкан жерлери бир нече: буттар, колдор, буттар, колдор, көкүрөк, жамбаш, баш сөөк, омуртка ж.

Бул Юинг саркомасы дагы деп аталат: негизги перифериялык нейроэктодермалдык шишик. (1)

Медициналык текшерүүлөр оорунун мүмкүн болгон диагнозун коюуга жана анын өнүгүү стадиясын аныктоого мүмкүндүк берет. Эң кеңири таралган изилдөө биопсия болуп саналат.

Конкреттүү факторлор жана шарттар жабыркаган субъектте оорунун прогнозуна таасир этиши мүмкүн. (1)

Бул факторлор, атап айтканда, шишик клеткаларынын өпкөгө гана жайылышын камтыйт, анын прогнозу жагымдуураак, же дененин башка бөлүктөрүндө метастаздык формалардын өнүгүшү. Акыркы учурда, прогноз начарыраак.

Мындан тышкары, шишиктин өлчөмү жана жабыркаган адамдын жашы маанилүү прогноздо негизги ролду ойнойт. Чынында эле, шишик өлчөмү 8 смден ашкан учурда, прогноз көбүрөөк тынчсыздандырат. Жашына келсек, патологиянын диагнозу канчалык эрте коюлса, оорулууга ошончолук жакшы прогноз болот. (4)

Юингдин саркомасы хондросаркома жана остеосаркома менен бирге негизги сөөк рагы үч негизги түрлөрүнүн бири болуп саналат. (2)

Эвингдин саркомасы менен көбүнчө байланышкан симптомдор жабыр тарткан сөөктөрдө жана жумшак ткандарда көрүнгөн оору жана шишик болуп саналат.

 Мындай саркоманын өнүгүшүнө төмөнкү клиникалык көрүнүштөр келип чыгышы мүмкүн: (1)

• колдордо, буттарда, көкүрөктө, белде же жамбашта оору жана/же шишик;
• дененин ушул эле бөлүктөрүндө "бүтүрлөр" болушу;
• кандайдыр бир себепсиз температуранын болушу;
• эч кандай себепсиз сөөктүн сынышы.

Байланышкан симптомдор ошентсе да шишиктин жайгашкан жерине, ошондой эле анын өнүгүүсүндөгү маанисине жараша болот.

Бул патологиясы менен ооруган оорулуу, адатта, убакыттын өтүшү менен күчөйт.

 Башка, сейрек кездешүүчү симптомдор да көрүнүп калышы мүмкүн, мисалы: (2)

• жогорку жана туруктуу ысытма;
• булчуңдардын катуулугу;
• олуттуу салмак жоготуу.

Бирок Юингдин саркомасы менен ооруган бейтапта эч кандай белгилер жок болушу мүмкүн. Бул жагынан алганда, шишик андан кийин кандайдыр бир клиникалык көрүнүшү жок өсүп, сөөккө же жумшак ткандарга көрүнбөй эле таасир этиши мүмкүн. Сынык коркунучу акыркы учурда ого бетер маанилүү. (2)

Юингдин саркомасы рактын бир түрү болгондуктан, анын өнүгүшүнүн так келип чыгышы жөнүндө аз маалымат бар.

Бирок анын өнүгүшүнүн себебине байланыштуу гипотеза айтылган. Чынында эле, Юингдин саркомасы өзгөчө 5 жаштан жогорку балдарга жана өспүрүмдөргө таасирин тийгизет. Бул жагынан алганда, адамдардын бул категориядагы сөөктүн тез өсүшү жана Юингдин саркомасынын өнүгүшүнүн ортосундагы байланыштын ыктымалдыгы көтөрүлдү.

Балдардын жана өспүрүмдөрдүн жыныстык жетилүү мезгили сөөктөрдү жана жумшак ткандарды шишиктин өнүгүшүнө алсыз кылат.

Изилдөөлөр ошондой эле киндик грыжа менен төрөлгөн балада Юингдин саркомасынын пайда болуу ыктымалдыгы үч эсе жогору экенин көрсөттү. (2)

Жогоруда айтылган бул гипотезалардан тышкары, генетикалык транслокациянын келип чыгышы да айтылган. Бул транслокация EWSRI генин камтыйт (22q12.2). Кызыккан бул гендин ичинде t (11; 22) (q24; q12) транслокация шишиктердин дээрлик 90% табылган. Мындан тышкары, көптөгөн генетикалык варианттар ERG, ETV1, FLI1 жана NR4A3 гендерин камтыган илимий изилдөөлөрдүн предмети болгон. (3)

Патологиянын так келип чыгышы боюнча, ушул күнгө чейин, дагы эле начар белгилүү, тобокелдик факторлору да бар.

Кошумчалай кетсек, илимий изилдөөлөрдүн жыйынтыгы боюнча киндик грыжа менен төрөлгөн бала рактын түрүнө үч эсе көп чалдыгымак.

Мындан тышкары, генетикалык деңгээлде EWSRI генинин (22q12.2) ичинде транслокациялардын болушу же ERG, ETV1, FLI1 жана NR4A3 гендериндеги генетикалык варианттардын болушу оорунун өнүгүшү үчүн кошумча тобокелдик факторлорунун предмети болушу мүмкүн. .

Юингдин саркомасынын диагнозу бейтапта мүнөздүү симптомдордун болушу аркылуу дифференциалдык диагнозго негизделген.

Ооруган жана шишип кеткен жерлерди врачтын анализинен кийин, адатта, рентген нурлары дайындалат. Башка медициналык сүрөттөө системалары да колдонулушу мүмкүн, мисалы: Магниттик ой жүгүртүү (MRI) же сканерлер.

Диагнозду тастыктоо же тактоо үчүн сөөк биопсиясы да жасалышы мүмкүн. Бул үчүн жилик чучугунун үлгүсү алынып, микроскоп астында талданат. Бул диагностикалык ыкмалар жалпы же жергиликтүү анестезиядан кийин жүргүзүлүшү мүмкүн.

Оорунун диагностикасы мүмкүн болушунча тезирээк жүргүзүлүшү керек, ошондуктан башкаруу тез арада жүргүзүлүп, прогноз жакшыраак болот.

 Юингдин саркомасын дарылоо башка рактарды жалпы дарылоого окшош: (2)

• хирургия саркоманын бул түрүн дарылоо үчүн натыйжалуу ыкмасы болуп саналат. Бирок, хирургиялык кийлигишүү шишиктин өлчөмүнө, анын жайгашкан жерине жана жайылуу деңгээлине жараша болот. Хирургиянын максаты шишиктен жабыркаган сөөктүн же жумшак ткандын бөлүгүн алмаштыруу болуп саналат. Бул үчүн жабыр тарткан аймакты алмаштырууда металл протез же сөөк трансплантаты колдонулушу мүмкүн. Экстремалдуу учурларда, рактын кайталанышын алдын алуу үчүн, кээде бутту ампутациялоо зарыл;
• химиотерапия, адатта, шишикти кичирейтүү жана айыктыруу үчүн операциядан кийин колдонулат.
• радиотерапия, ошондой эле шишиктин өлчөмүн азайтуу жана рецидив коркунучун болтурбоо үчүн, химиотерапиядан кийин, операциядан мурун же операциядан кийин колдонулат.