Дерматомиозит

Дерматомиозит

Бул эмне ?

Дерматомиозит - териге жана булчуңдарга таасир этүүчү өнөкөт оору. Бул аутоиммундук оору, анын келип чыгышы азырынча белгисиз, мисал полимиозит менен катар идиопатиялык сезгенүү миопатияларынын тобуна кирет. Патология жылдар бою жакшы прогноз менен өнүгөт, олуттуу кыйынчылыктар болбосо, бирок пациенттин моторикасына тоскоол болот. Болжолдуу түрдө 1ден 50дөн 000ге чейин 1 адам дерматомиозит менен ооруйт (анын таралышы) жана жыл сайын жаңы оорулардын саны миллион калкка 10дон 000ге чейин (анын пайда болушу). (1)

белгилери

Дерматомиозит симптомдору башка сезгенүү миопатиялары менен окшош же окшош: теринин жабыркашы, булчуңдардын оорушу жана алсыздыгы. Бирок бир нече элементтер дерматомиозитти башка сезгенүүчү миопатиялардан айырмалоого мүмкүндүк берет:

  • Беттин, моюндун жана ийиндин бир аз шишиген кызыл жана кызгылт тактары адатта биринчи клиникалык көрүнүштөр болуп саналат. Көздүн кабагынын мүмкүн болгон бузулушу, көз айнек түрүндө мүнөздүү.
  • Булчуңдар симметриялуу түрдө жабыркайт, магистралдан баштап (абдоминал, моюн, трапеция…), кээ бир учурларда, колго жана бутка жеткенге чейин.
  • Рак менен байланышкан болуу ыктымалдыгы жогору. Бул рак, адатта, оорудан кийинки айларда же жылдарда башталат, бирок кээде биринчи симптомдор пайда болгондо эле (бул алардын алдында да болот). Көбүнчө аялдар үчүн эмчектин же энелик бездин рагы, эркектер үчүн өпкө, простата жана урук бездери. Булактар ​​рак оорусунун дерматомиозити менен ооруган адамдар үчүн тобокелдикке макул эмес (кээ бирлери үчүн 10-15%, башкалар үчүн үчтөн бири). Бактыга жараша, бул оорунун жашы жете элек түрүнө тиешелүү эмес.

MRI жана булчуң биопсиясы диагнозду тастыктайт же жокко чыгарат.

Оорунун келип чыгышы

Эске салсак, дерматомиозит - идиопатиялык сезгенүү миопатиясынын тобуна таандык оору. "Идиопатиялык" сын атооч алардын келип чыгышы белгисиз экенин билдирет. Бүгүнкү күнгө чейин, оорунун себеби да, так механизми да белгисиз. Бул, балким, генетикалык жана экологиялык факторлордун айкалышынан келип чыгат.

Бирок, биз билебиз, бул аутоиммундук оору, башкача айтканда, иммундук коргонуунун бузулушуна алып келет, бул учурда булчуңдардын жана теринин кээ бир клеткаларына каршы, денеге каршы бурулган аутоантиденелер. Белгилей кетсек, дерматомиозит менен ооруган адамдардын баары эле бул аутоантителдерди өндүрүшпөйт. Дары -дармектер вирустар сыяктуу эле козгогучтар болушу мүмкүн. (1)

Risk жагдайлар

Аялдар дерматомиозит менен эркектерге караганда көбүрөөк жабыркашат, болжол менен эки эсе көп. Бул көбүнчө себебин билбей туруп, аутоиммундук ооруларга тиешелүү. Оору ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн, бирок ал 50-60 жаш арасында пайда болору байкалат. Өспүрүм дерматомиозитке келсек, ал көбүнчө 5 жаштан 14 жашка чейин пайда болот. Бул оорунун жугуштуу да, тукум куума да эмес экенин баса белгилөө керек.

Профилактика жана дарылоо

Оорунун (белгисиз) себептерине иш -аракет кыла албаган учурда, дерматомиозитти дарылоо кортикостероиддерди (кортикостероиддик терапия) колдонуу менен сезгенүүнү азайтуу / жок кылуу, ошондой эле аутоантиденелерди өндүрүүгө каршы күрөшүү максатын көздөйт. иммуномодулятордук же иммуносупрессивдүү препараттар.

Бул дарылоо булчуңдардын оорушун жана бузулушун чектөөгө мүмкүндүк берет, бирок рак жана ар кандай оорулар (жүрөк, өпкө ж. Б.) Учурунда кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Жашы жете элек дерматомиозит балдардын тамак сиңирүүсүндө олуттуу көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Бейтаптар терини күндүн ультрафиолет нурларынан коргошу керек, бул теринин жаракаттарын күчөтөт, кийимди жаап жана / же күчтүү күндөн коргойт. Диагноз такталаар замат, оорулуу ооруга байланышкан рак оорусуна такай текшерүүдөн өтүшү керек.

Таштап Жооп