Шарко оорусу, ошондой эле амиотрофиялык каптал склероз (ALS) деп аталат, нейродегенеративдик оору. Ал акырындык менен жетет нейрондор жана булчуңдардын алсыздыгына, андан кийин шал оорусуна алып келет. Бейтаптардын жашоо узактыгы өтө кыска бойдон калууда. Англис тилинде бул оорудан жапа чеккен атактуу бейсболчунун урматына Лу Гериг оорусу деп да аталат. "Шарко" деген ат бул ооруну сүрөттөгөн француз неврологунан келип чыккан.

Шарко оорусунан жабыркаган нейрондор булчуңдарга мээден маалымат жана кыймыл буйруктарын жөнөтүү үчүн жооптуу кыймылдаткыч нейрондор (же мотор нейрондору). Нерв клеткалары акырындык менен бузулуп, анан өлөт. Ыктыярдуу булчуңдар мээ тарабынан башкарылбайт жана стимулданбайт. Активдүү эмес, алар иштебей, атрофияга учурайт. Мунун башында прогрессивдүү нейрологиялык оору, жабыр тарткан адам булчуңдардын жыйрылышы же буту, колу же бутунун алсыздыгынан жабыркайт. Кээ бирлеринин сүйлөө көйгөйлөрү бар.

жетишкендиги жогорку кыймылдаткыч нейрон негизинен кыймылдардын басаңдашы (брадикинезия), координациянын жана шыктуулуктун төмөндөшү жана булчуңдардын стихиялуулугу менен спастиктик менен көрүнөт. жетишкендиги төмөнкү кыймылдаткыч нейрон проявляется негизинен алсыздыгы булчуңдардын, спазмы жана атрофия булчуңдардын алып келүүчү шал.

Шарко оорусу жутууну кыйындатат жана адамдардын туура тамактануусуна тоскоол болот. Оорулуу адамдар тамактануунун жетишсиздигинен же туура эмес жолго түшүшү мүмкүн (= дем алуу жолдору аркылуу катуу же суюктуктарды жутуу менен байланышкан кырсык). Оору күчөгөн сайын булчуңдарга керектүү таасир этиши мүмкүн дем алуу.

3-5 жыл эволюциядан кийин, Шарко оорусу дем алуу жетишсиздигине алып келиши мүмкүн, бул өлүмгө алып келиши мүмкүн. Эркектерди аялдарга караганда бир аз көбүрөөк (1,5тен 1ге чейин) жабыркатуучу оору көбүнчө 60 жашта (40тан 70 жашка чейин) башталат. Анын себептери белгисиз. Ар бир он учурдун биринде генетикалык себеп шектенет. Оорунун келип чыгышы, балким, ар кандай факторлордон, экологиялык жана генетикалык жактан көз каранды.

жок жок дарылоо жок Шарко оорусу. Дары, рилузол, оорунун өнүгүшүн бир аз жайлатат, бул эволюция бир адамдан экинчисине, ал тургай, бир эле пациентте бир мезгилден экинчисине өтө өзгөрүп турат. Кээ бирлерде сезүү органдарына (көрүү, тийүү, угуу, жыт, даам сезүү) таасирин тийгизбеген оору кээде турукташып калышы мүмкүн. ALS абдан кылдат мониторингди талап кылат. Башкаруу негизинен оорунун симптомдорун жоюудан турат.

Бул оорунун таралышы

Charcot оорусун изилдөө боюнча ассоциациянын маалыматы боюнча, Charcot оорусуна чалдыгуу жылына 1,5 жашоочуга 100 жаңы учурду түзөт. Же жакын 1000 Францияда жылына жаңы учурлар.

Шарко оорусунун диагностикасы

ALS диагнозу бул ооруну башка нейрологиялык оорулардан айырмалоого жардам берет. Кээде кыйынга турат, атап айтканда, канда оорунун спецификалык маркери жок жана оорунун башталышында клиникалык белгилер сөзсүз түрдө өтө ачык-айкын боло бербейт. Невролог, мисалы, булчуңдардын катуулугун же карышууларды издейт.

диагноз да камтышы мүмкүн электромиограмма, булчуңдардагы электрдик активдүүлүктү визуализациялоого мүмкүндүк берген экспертиза, мээ менен жүлүндү элестетүү үчүн MRI. Айрыкча ALS үчүн жалпы белгилери болушу мүмкүн болгон башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн, кан жана заара анализдери да буюртылышы мүмкүн.

Бул оорунун эволюциясы

Ошондуктан Шарко оорусу булчуңдардын алсыздыгы менен башталат. Көбүнчө, биринчи кол жана буттар жабыркайт. Андан кийин тилдин, ооздун булчуңдары, анан дем алуу булчуңдары.

Шарко оорусунун себептери

Жогоруда айтылгандай, 9 учурдун 10да себептери белгисиз (5тен 10%ке чейин тукум куума). Оорунун пайда болушун түшүндүрө турган бир нече жолдор изилденген: аутоиммундук оору, химиялык дисбаланс... Азырынча ийгиликсиз.