Склеродерма - теринин склеротикалык коюуланышына алып келүүчү сезгенүү оорулары. Негизги эки формасы бар: "морфея" деп да аталган локализацияланган склеродерма, ал териге тиешелүү жана кээде терең формаларда негизги мускуло-апоневротикалык жана скелет учактары жана териге жана органдарга тиешелүү системалуу склеродерма.

Системалык склеродермиянын аныктамасы

Системалуу склеродерма - бул ар бир эркекке 3 аялга таасир этүүчү сейрек кездешүүчү оору, көбүнчө 50-60 жаштын ортосунда пайда болот, бул теринин жана айрым органдардын ткандардын фиброзун, тактап айтканда, тамак сиңирүү органдарын, өпкөнү, бөйрөктү жана жүрөктү пайда кылат. Бул акыркы 3 органдын катышуусу көбүнчө олуттуу кыйынчылыктарды жаратат.

Анын өнүгүшү, адатта, алоолонгон жылдар менен белгиленет.

Рэйно синдрому

Рэйно синдрому суукта кээ бир манжалардын агартылышы менен мүнөздөлөт. Бул дээрлик дайыма склеродермиянын биринчи белгиси, айрыкча эки тараптуу болгондо, башка белгилердин алдында бир нече жумадан бир нече жылга чейин пайда болот (кечиктирүү канчалык кыска болсо, прогноз ошончолук жагымсыз) жана 95% учурларда бар .

Дарыгер склеродермиянын пайдасына тырмак капилляроскопиясын (кутикуланын жана тырмак бүктөмдөрүнүн тамырларынын күчтүү лупасы менен текшерүү) жүргүзөт:

• капиллярдык илмектердин сейрек болушу,
• мега-капиллярлар
• кээде перикапиллярдык шишиктин болушу
• кутикулярдык гиперкератоз,
• эритема,
• микро геморрагиялар көзгө көрүнөт.

Теринин склерозу

Манжаларга

Манжалар башында шишип, манжа издери жоголуу тенденциясы менен оролгон. Андан кийин тери тыгыз болуп, манжалардын пульпасынын "сорулган" тарабын берет

Анан манжалар акырындык менен ийилип, артка тартылат.

Склероздун татаалдашы, ооруткан жаралуу жаралар пульпитте пайда болот

Башка жерлер

Склероз бетке жайылып кетиши мүмкүн (бет жылмакай жана тоңуп калат; теринин тарышы бар

"капчыкта" нурлануучу бүктөмдөр менен курчалган мурундун жана ооздун кыскарган ачылышы), мүчө жана магистраль ийиндерге, магистралдарга жана буттарга жылмакай жана капталган көрүнүш берет.

Телангиэктазиялар

Бул кичинекей кызгылт көк идиштер, бирден 2 миллиметрге чейин кызгылт тактарга топтолушат жана алар бетинде жана учунда өнүгөт.

кальциноз

Бул катуу түйүндөр, алар үстүртөн болгондо ак түстө, алар териге тийгенде бор мышыгын калтырышы мүмкүн. Алар көбүнчө колдордо жана буттарда кездешет.

Мукозанын катышуусу

Ооз көңдөйүнүн былжыр чели көбүнчө көздөй кургак болот. Бул Sicca синдрому деп аталат.

Орган склерозу

Тамак эритүү системасы

Өңгө тартуу 75% учурларда болот, алар гастроэзофагеалдык рефлюкс, жутуу кыйынчылыгы, ал тургай кызыл өңгөчтүн жарасы менен көрсөтүлөт.

Ичке ичегиге фиброз же жада калса виллоустук атрофия таасир этет, кээде мальабсорбция синдромуна жооптуу, ичегинин перистальтикасынын басаңдашы менен баса белгиленип, микробдордун көбөйүшүнө алып келип, ичеги псевдо-тоскоолдук коркунучун ачыкка чыгарат.

Өпкө жана жүрөк

Өпкө аралык фиброзу оорулуулардын өлүмүнүн негизги себеби, өнөкөт дем алуу жетишсиздигине алып келиши мүмкүн болгон дем алуу органдарынын бузулушуна жооптуу бейтаптардын 25% ында кездешет.

Өлүмдүн экинчи себеби - өпкө артериясынын гипертониясы, өпкө фиброзу, өпкө артериясынын бузулушу же жүрөктүн бузулушу. Акыркы миокард ишемиялары, "миокард Рейно феномени" жана фиброз менен байланышкан.

Kidneys

Бөйрөктүн бузулушу зыяндуу гипертонияга жана бөйрөк жетишсиздигине алып келет

Кыймылдаткыч түзмөк

Муундар (полиартрит), тарамыштар, сөөктөр (деминерализация, дистальдык сөөктөрдүн бузулушу) жана булчуңдардын (булчуңдардын оорушу жана алсыздыгы) бузулушу бар.

Системалык склеродерманы дарылоо

Фиброзго каршы күрөшүү

Мониторинг өтө маанилүү жана көптөгөн дарылоо ыкмалары бар, анткени алардын эффективдүүлүгү адамдан адамга абдан айырмаланат. Колдонулган дарылоо ыкмаларынын ичинен колхицин, D-пеницилламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин ж.

Үзгүлтүксүз физикалык көнүгүүлөр, массаж жана калыбына келтирүү аракети жана булчуңдардын атрофиясы менен күрөшүү.

Рэйно синдрому

Суук тийүүдөн жана тамеки чегүүнү токтотуудан тышкары, кальций каналынын блокаторлору сыяктуу вазодилататорлор колдонулат: дигидропиридиндер (нифедипин, амлодипин ж.б.) же бензотиазиндер (дилтиазем). Эгерде кальций каналынын блокаторлору эффективдүү болбосо, дарыгер башка вазодилататорлорду жазат: празозин, фермент ингибиторлору, сартандар, тринитрин, илопрост ж.

Телангиэктазиялар

Аларды импульстуу боёк кан тамыр лазери же КТП менен өчүрсө болот.

Теринин астындагы кальциноз

Врач бинттерди, ал тургай колхицинди да жазып берет. Кээде кальцинозду хирургиялык жол менен алып салуу керек.

Башка органдардын көрүнүштөрүн дарылоо

Тамак эритүү системасы

Гастроэзофагеалдык рефлюктин гигиено-диеталык чараларын урматтоо зарыл: кислоталуу тамактарды жана алкоголду жок кылуу, отурган абалда тамактануу, укташ үчүн бир нече жаздыктарды колдонуу. Дарыгер ашказандын кычкылдыгын чектөө үчүн протон насосунун ингибиторлорун жазат.

Ичеги перистальтикасынын жайлашы менен шартталган микробдордун таралышына байланыштуу малабсорбция болгон учурда, дарыгер темирди, фолий кислотасын кошуу менен байланышкан антибиотиктерди үзгүлтүксүз жана циклдүү түрдө айына бир-эки жумага (ампициллин, тетрациклиндер же триметоприм-сульфаметоксазол) жазат. жана В12 витамини.

Өпкө жана жүрөк

Өпкө аралык фиброзуна каршы циклофосфамид жалгыз же кортизон менен бирге колдонулат. Экинчи өпкө инфекциясы антибиотиктер менен дарыланат жана өпкө фиброзунун начарлашынын коркунучу гриппке жана пневмококкко каршы эмдөө менен чектелет.

Өпкө артериялык гипертензиясына каршы нифедипин сыяктуу вазодилататорлор колдонулат. илопрост жана эзопростенол.

Миокардды сугаруу үчүн кальций каналынын блокаторлору жана ACE ингибиторлору колдонулат.

тизгинди

ACT ингибиторлору, мисалы каптоприл же вазтаниляторлор, мисалы, сартан артериялык гипертензияны жана аны менен байланышкан бөйрөк жетишсиздигин чектейт.

Булчуңдарга жана муундарга зыян

Дарыгер стероиддик эмес же стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды (кортизон) жазат