Оорулуулардын 80% ында оору алгач буттун (= буттун түшүүсү) жана колдорунун булчуңдарынын алсыздыгы менен, андан кийин атрофия жана шал болуп калат. Алсыздык булчуңдардын кысылуулары жана спазмдары менен коштолот, көбүнчө кол жана ийиндер. Жер титирөө да болушу мүмкүн.

Эволюциянын бир же эки жыл өткөндөн кийин, булбар тартуунун бузулушу (төмөндө сүрөттөлгөн) пайда болот.

Оорулуулардын 20%ында оору алгач орто мээнин бузулушунун симптомдору менен пайда болот, тактап айтканда, сүйлөө кыйындашы (= сүйлөөнүн кыйындашы, үнү алсыз, бүдөмүк), ал дизартрия жана чайноо жана жутуунун кыйындашы (дисфагия) деп аталат. Кийинчерээк, бейтаптар биз жогоруда сүрөттөгөн буту-колдун булчуң алсыздыгы менен кайрылышат:

• Координация жана эпчилдик төмөндөгөн
• Олуттуу чарчоо
• арыктоо
• бекиткичже ич катуу
• Оору, айрыкча булчуңдардын оорушу
• Сиалорея (гиперсаливация)
• Уйку көйгөйлөрү
• Көкүрөктүн дем алуу булчуңдарынын прогрессивдүү параличинен улам дем алуунун кыйындашы. Бул зыян оорунун жүрүшүндө кийин пайда болот
• Когнитивдик функциялардын бузулушу бейтаптардын 30-50%ында байкалат, көбүнчө инсандын минималдуу өзгөрүшү, кыжырдануу, обсессиялар, өзүн-өзү сындоонун төмөндөшү жана тапшырмаларды уюштуруу жана аткаруудагы көйгөйлөр. Болжол менен 15% учурларда фронтотемпоралдык деменция, олуттуу дезорганизация жана дисингибиация бар.

Тобокелге салынган адамдар

Эркектер аялдарга караганда бир аз көбүрөөк жабыркайт.

Risk жагдайлар

Шарко оорусунун тукум куума түрлөрү бар (болжол менен 10% учур). Жаш курак да коркунуч фактору болуп саналат.