Пемфигус

Оорунун жалпы мүнөздөмөсү

Бул териге жана былжырлуу челдерге таасир этүүчү аутоиммундук келип чыгуунун өнөкөт патологиясы. Пемфигус ар кандай куракта өнүгө алат, бирок көбүнчө 40 жаштагы чек арадан өткөн аялдар менен эркектер жабыркашат, оору 40-45 жаштагы адамдарда эң күчтүү жана балдарда сейрек кездешет. Пемфигустун үлүшү дерматологиялык оорулардын болжол менен 1% түзөт.

себептери

Пемфигустун этиологиясын бир топ убакытка чейин аныктай алган жокпуз, бирок изилдөөлөр бул тери патологиясынын себеби иммундук системанын иштебей жаткандыгын тастыктады.^[3].

Иммундук системанын милдети - бөтөн организмдерден коргонуу. Аутоиммундук оорулар дисфункциянын натыйжасында иммундук система дененин клеткаларына, пемфигус оорусуна териге кол салганда пайда болот. Иммундук система тарабынан өндүрүлгөн антителолор жаңылыш түрдө дени сак теринин үстүңкү катмарындагы белокторго кол салышат. Аутоантителолордун кол салуусундагы теринин клеткаларынын ортосундагы байланыштыруучу звено болгон демосомалар байланышын жоготуп, жок болушат жана бош көңдөй клетка аралык суюктукка толуп, натыйжада акантолитикалык везикулалар пайда болот (демек, оору).

Пемфигустун өнүгүү коркунучу экзогендик (жугуштуу оорулар, вирустар, кесиптик иш) жана эндогендик себептер, анын ичинде генетикалык бейімділік болушу мүмкүн. Пемфигустун өнүгүшүнүн себептери күчтүү нерв шоку, ошондой эле бөйрөк үстү безинин кабыгынын патологиясы болушу мүмкүн.

Көбүнчө гербициддер жана инсектициддер менен байланышта болгон айыл чарба кызматкерлери, ошондой эле металл өнөр жайынын жана басмаканалардын кызматкерлери пемфигус оорусуна чалдыгышат.

Түрлөрү жана белгилери

Берилген патологиянын мүнөздүү өзгөчөлүктөрү пемфигус түрүнө жараша пациенттин денесинде локализацияланган сероздуу курамдагы майда весикулдар:

• орой - денедеги дөңгөлөктөрү жука жана жука көбүкчөлөрдүн пайда болушу менен айырмаланат. Вульгардык же кадимки формада, оорунун башталышындагы көбүкчөлөр мурундун жана ооздун былжырлуу челинде локалдашкандыктан, бейтаптар тиш доктурга кайрылышып, убакытты текке кетирип, ийгиликсиз дарыланышат. Бейтаптар ооздон чыккан жагымсыз жыттан, тамак жегенде, сүйлөп жатканда жана шилекейди жутканда ооздун ооруп жаткандыгына кабатыр. Бейтаптар өзүнөн-өзү ачылууга жакын кичинекей көбүкчөлөрдү байкай беришпейт, андыктан негизги даттануулар ооз көңдөйүндөгү эрозия болуп, стоматиттер көбүнчө стоматит деп диагноз коюшат. Пемфигус вулгарисинде, везикулалар ачылганда пайда болгон жаралар биригип, ири көлөмдөгү жараларды пайда кылат. Ак түстөгү каптоочу эрозия менен мүнөздөлгөн стоматиттен айырмаланып, пемфигус жаралары ачык кызгылт түскө жана жалтырак бетке ээ. Кекиртекке пемфигус тийгенде, оорулуунун үнү каргылданат;
• эритематоздуу пемфигус формасы биринчи кезекте көкүрөк, бет, моюн жана баш терисине таасир этери менен мүнөздөлөт. Чек аралары так себореялык мүнөздөгү бөртпөлөр күрөң же сары кабыктар менен капталган; ачылганда эрозия пайда болот. Пемфигустун бул түрүн аныктоо оңой эмес, андыктан эритематоздуу форма бир жылдан ашык убакыт локалдашып, курчуп кеткен учурда вульгардык симптомдорду көрсөтүшү мүмкүн;
• жалбырак сымал - теринин мурун жабыркаган жерлеринде эритемалуу-жазык мүнөздөгү ысыктар пайда болушу мүмкүн, андан кийин жука дубалдары бар көбүкчөлөр ачылып, эрозия пайда болот, алар кургап, ламелярдык кабыктар менен жабылат. Пемфигустун бул формасы, эреже катары, териге таасирин тийгизет, кичинекей көбүкчөлөр дени сак теринин үстүнө тез жайылат, айрым учурларда былжыр челдери жабыркашы мүмкүн;
• өсүмдүк форма теринин бүктөлгөн жериндеги көбүкчөлөрдүн, көбүктүн ордуна, чириген жыт менен эрозия жана убакыттын өтүшү менен ириңдүү бляшка менен билинет.

Пемфигус менен ооругандардын терисиндеги жана былжыр челиндеги ысыктардан тышкары жалпы белгилери бар:

1. 1 чарчоо;
2. 2 төмөндөп же табиттин жоголушу;
3. 3 арыктоо, ал тургай көбөйгөн тамактануу менен;
4. 4 уйкусуроо.

оорулар

Убагында же туура эмес терапия менен, көбүкчөлөр денеге жайылып, биригип, чоң жараларды пайда кылат. Пемфигусту иштетүү - теринин күйүшү менен катар олуттуу коркунуч. Теринин жабыркашы пациенттин жашоо сапатына таасир этет, бейтап кадимкидей кыймылдай албайт. Эрозия жукканда, көбүнчө пиодерма оорусу пайда болот.^[4]... Ошондой эле сезгенүү процесстеринин ички органдарга жайылышы мүмкүн, анын натыйжасында флегмон жана пневмония пайда болот.

ЛОР тарабынан угуу начарлашы пемфигустун татаалдашып кетиши мүмкүн; дерматологиялык татаалдашуулар арасында микоздор басымдуулук кылат. Жүрөк-кан тамыр системасынын татаалдашуусу ишемия, стенокардия жана микроангиопатия түрүндө көрүнөт.

Пемфигус менен ооруган адамдардын өлүм коркунучу кыйла жогору - оорунун башталышынан кийин 15 жылдын ичинде бейтаптардын 5% чейин көз жумат.

болтурбоо

Пемфигустун өнүгүшүнө жол бербөө үчүн профилактикалык иш-чара катары:

• шейшептерди дайыма алмаштырып туруу;
• күн сайын ич кийимди алмаштырып туруу;
• теринин патологияларын өз убагында дарылоо;
• иштен ириңдүү атылуучу адамдарды алып салуу;
• дерматологдун тутумун контролдоо;
• туз, май жана углеводдорду алууну чектөө;
• кандагы глюкозанын жана кан басымынын көрсөткүчтөрүн көзөмөлдөө;
• жеке гигиенанын эрежелерин так сактаңыз.

Жалпы медицинада дарылоо

Пемфигусту дарылоо узак жана татаал. Пемфигус татаал терапияны сунуштайт:

1. 1 тутумдук дарылоо;
2. 2 жергиликтүү терапия;
3. Экстракорпоралдык 3 ыкма.

Жергиликтүү терапия жабыркаган терини айыктыруучу жана гормоналдык майлар менен дарылоону жана эрозияларды ооруну басаңдатуучу каражаттар менен сугарууну камтыйт.

Экстракорпоралдык дарылоо гемодиализди жана плазмафорезди колдонууну камтыйт.

Пемфигусту дарылоонун негизи - гормоналдык терапия. Бейтапка таблеткалар жазылып, ооруканага түшкөн бейтаптарга тамырга кортикостероиддер берилет. Дарылоо режимин так сактоо керек, анткени гормоналдык дары ичүү олуттуу терс таасирлерге алып келиши мүмкүн:

• депрессия;
• уйкунун бузулушу;
• гипертония;
• семиздик, ал тургай аз калориялуу диета менен;
• стероиддик түрдөгү диабет;
• нерв системасынын ашыкча толкундануусу;
• табуретка оорулары.

Күчөп кетсе, иммундук системаны басуучу дары-дармектер көрсөтүлөт. Пемфигус оорусу менен ооругандар плазманы алмаштырууга муктаж болушу мүмкүн. Патологиянын оор түрлөрүндө иммуноглобулинди вена ичине жиберишет.

Ыйлакчаларды ачкандан кийин инфекцияны алдын алуу үчүн пемфигус менен ооруган адамдарга антибиотиктер жазылат. Мунай желисине малынган таңгакчалар жараларга жана аккан жерлерге сүйкөлөт. Күчөп кеткен учурда табигый кездемелерден токулган кенен кийимдерди кийүү сунушталат.

Көнүл бургула!

Берилген маалыматты колдонуу аракети үчүн администрация жооптуу эмес жана анын жеке өзүңүзгө зыян келтирбейт деп кепилдик бербейт. Материалдарды дарылоону дайындоо жана диагноз коюу үчүн колдонууга болбойт. Ар дайым атайын адиске кайрылыңыз!