Омфалоцеле жана лапароскизис — түйүлдүктүн ич дубалын жабуунун кемчилиги менен мүнөздөлүүчү, анын ич ички органдарынын бөлүгүнүн экстериоризациясы (грыжа) менен мүнөздөлгөн тубаса аномалиялар. Бул кемтиктер төрөлгөндө адистештирилген жардамды жана ички органдарды курсакка кайра интеграциялоо үчүн операцияны талап кылат. Прогноз көпчүлүк учурларда жагымдуу.

аныктоо

Omphalocele жана laparoschisis - түйүлдүктүн курсак дубалын жабуу менен мүнөздөлгөн тубаса аномалиялар.

Омфалоцеле ич капталынын аздыр-көптүр кенен тешиги менен мүнөздөлөт, анын борбору киндикте жайгашкан, ал аркылуу ич көңдөйдөн ичеги бөлүгү, кээде боор чыгып, грыжа деп аталат. дубалды жабуу кемчилиги маанилүү болгондо, бул грыжа тамак сиңирүү жолдорунун жана боор дээрлик бардык камтышы мүмкүн.

Сырткы ички органдар амниотикалык кабыкчадан жана перитонеалдык кабыкчадан турган “баштык” менен корголот.

Көп учурда, omphalocele башка тубаса кемтиктер менен байланышкан:

• көбүнчө жүрөк кемтиги,
• генитурарлык же мээнин бузулушу,
• ашказан-ичеги-карын атрезиясы (б.а. жарым-жартылай же толук тоскоолдук) ...

Лапарозисис менен ооруган түйүлдүктөрдүн ич дубалынын кемтиги киндиктин оң жагында жайгашкан. Ал ичке ичегинин грыжасы жана кээ бир учурларда башка ички органдардын (жоон ичеги, ашказан, сейрек табарсык жана энелик бездер) менен коштолот.

Коргоочу кабыкча менен капталбаган ичеги түздөн-түз амниотикалык суюктукта калкып жүрөт, бул суюктуктун курамындагы заара бөлүүчү компоненттер сезгенүү жараларына жооптуу. Ар кандай ичеги аномалиялары пайда болушу мүмкүн: ичеги дубалынын модификациясы жана калыңдоосу, атрезиялар ж.б.

Эреже катары, башка эч кандай байланышкан кемчилик жок.

себептери

Омфалоцеле же лапарошизис өзүнчө пайда болгондо, ич капталынын дефекттүү жабылышынын өзгөчө бир себеби көрсөтүлбөйт.

Бирок, учурлардын үчтөн бир жарымында омфалоцеле көп учурда 18-трисомия (бир кошумча хромосома 18), ошондой эле трисомия 13 же 21, X моносомия сыяктуу башка хромосомалык аномалиялар менен байланышкан полималформациялык синдромдун бир бөлүгү болуп саналат. бир жуп жыныстык хромосомалардын ордуна бир Х-хромосома) же триплоидия (хромосомалардын кошумча партиясынын болушу). Болжол менен ар бир 10 синдрому локализацияланган ген кемчилигинен (айрыкча Wiedemann-Beckwith синдрому менен байланышкан омфалоцеле) келип чыгат. 

диагностикалык

Бул эки кемчиликти кош бойлуулуктун биринчи чейрегинен тартып УЗИде көрсөтсө болот, бул көбүнчө пренаталдык диагноз коюуга мүмкүндүк берет.

Тиешелүү адамдар

Эпидемиологиялык маалыматтар изилдөөлөрдүн ортосунда айырмаланат.

Коомдук саламаттыкты сактоо Франциянын маалыматы боюнча, Франциянын тубаса аномалиялардын алты реестринде 2011-2015-жылдары омфалоцеле 3,8 төрөттөн 6,1ден 10ге чейин жана лапарошизис 000да 1,7ден 3,6ге чейин төрөлгөн.

Risk жагдайлар

Кеч кош бойлуулук (35 жаштан кийин) же экстракорпоралдык уруктандыруу аркылуу омфалоцеле коркунучун жогорулатат.

Эненин тамекисин же кокаинди колдонуу сыяктуу экологиялык тобокелдик факторлору лапарошизиске тартылышы мүмкүн.

Антенаталдык терапиялык мамиле

Лапарозисис менен ооруган түйүлдүктөрдүн ичегисинин ашыкча жабыркаганын болтурбоо үчүн кош бойлуулуктун үчүнчү триместринде амнио-инфузияларды (амниотикалык көңдөйгө физиологиялык сыворотканы киргизүү) жүргүзүүгө болот.

Бул эки шартта балдар хирургиясы жана неонаталдык реанимация боюнча адистерди камтыган мультидисциплинардык топ тарабынан адистештирилген жардам төрөлгөндөн баштап чоң инфекциялык тобокелдиктерди жана ичеги ооруларын, анын ичинде өлүмгө алып келүүчү кесепеттерди болтурбоо үчүн уюштурулушу керек.

Адатта, башкарууну жеңилдетүү үчүн индукцияланган жеткирүү пландаштырылат. Омфалоцеле үчүн көбүнчө кын аркылуу төрөткө артыкчылык берилет. Көбүнчө лапарошиз үчүн кесарево операциясы тандалат. 

хирургия

Омфалоцеле же лапарошизиси бар ымыркайларды хирургиялык башкаруу курсак көңдөйүнө органдарды кайра интеграциялоо жана дубалдын тешигин жабууга багытталган. Ал төрөлгөндөн кийин эле башталат. Инфекция коркунучун чектөө үчүн ар кандай ыкмалар колдонулат.

Кош бойлуулук учурунда бош калган ич көңдөйү грыжа органдарын батыра ала тургандай чоң боло бербейт жана аны жабуу кыйынга турат, айрыкча кичинекей наристеде омфалоцеле чоң болгондо. Андан кийин бир нече күнгө, ал тургай, бир нече жумага жайылып бара-бара реинтеграцияга өтүү керек. Убактылуу чечимдер ички органдарды коргоо үчүн кабыл алынат.

Эволюция жана прогноз

Инфекциялык жана хирургиялык татаалдашуулардан дайыма эле качуу мүмкүн эмес жана тынчсыздануу бойдон калууда, айрыкча ооруканада узакка жаткан учурда.

Omphalocèle

Чоң омфалоцелдин ич көңдөйүнө реинтеграциялануусу ымыркайдын дем алуу кыйынчылыгын жаратышы мүмкүн. 

Калгандары үчүн обочолонгон омфалоцелдин прогнозу кыйла жагымдуу, оозеки тамактандыруунун тез кайра башталышы жана нормалдуу өсө турган балдардын көпчүлүгүнүн бир жылга чейин аман калышы. Байланышкан кемтиктер болгон учурда, прогноз айрым синдромдордо 100% га жетүүчү өзгөрмөлүү өлүм көрсөткүчү менен алда канча начар.

Лапарокизис

Татаалдыгы жок болгон учурда, лапароскиздин прогноздору ичегинин функционалдык сапатына байланыштуу. Мотордук жөндөмдөрдүн жана ичегилердин сиңүүсүн калыбына келтирүү үчүн бир нече жума талап кылынышы мүмкүн. Ошондуктан парентералдык тамактандыруу (инфузия аркылуу) ишке ашырылышы керек. 

Он наристенин тогузу бир жылдан кийин тирүү жана басымдуу көпчүлүгү үчүн күнүмдүк жашоодо эч кандай кесепеттер болбойт.