Нейробластом

Нейробластом

Нейробластома балдарда кеңири таралган катуу шишиктердин бири болуп саналат. Мээден тышкаркы залалдуу шишик жөнүндө айтабыз, анткени ал нерв системасынан башталат, бирок мээде локализацияланбайт. Бир нече дарылоо параметрлери учурда жараша каралышы мүмкүн.

Нейробластома деген эмне?

Нейробластоманын аныктамасы

Нейробластома рактын бир түрү болуп саналат. Бул зыяндуу шишик симпатикалык нерв системасынын жетиле элек нерв клеткалары болгон нейробласттардын деңгээлинде өнүгүү өзгөчөлүгүнө ээ. Акыркысы организмдин дем алуу жана тамак сиңирүү сыяктуу эрксиз функцияларын башкарган вегетативдик нерв системасынын үч мамысынын бирин түзөт.

Нейробластома дененин ар кандай аймактарында пайда болушу мүмкүн. Бирок рактын бул түрү көбүнчө курсак бөйрөк үстүндөгү бездердин деңгээлинде (бөйрөктүн үстүндө жайгашкан), ошондой эле омуртка боюнда пайда болот. Көбүрөөк сейрек, моюн, көкүрөк же жамбаш (кичине жамбаш) пайда болушу мүмкүн.

Ал өскөн сайын нейробластома метастазга алып келиши мүмкүн. Бул экинчи даражадагы рак: негизги шишиктин клеткалары качып, башка ткандарды жана/же органдарды колониялаштырат.

Нейробластомдордун классификациясы

Рактарды көптөгөн параметрлер боюнча классификациялоого болот. Мисалы, стадия рактын даражасын баалоого жардам берет. Нейробластома учурда стадиялоонун эки түрү колдонулат.

Биринчи этап абдан көп колдонулат. Ал нейробластомаларды 1-4-этаптарга бөлөт, ошондой эле белгилүү бир 4-этапты камтыйт. Бул эң аз оордон эң оорго чейин оордук боюнча классификация:

  • 1-3 этаптары локализацияланган формаларга туура келет;
  • 4-этап метастаздык формаларды белгилейт (рак клеткаларынын миграциясы жана денедеги башка структуралардын колонизациясы);
  • 4s этап - боордо, териде жана жилик чучугунда метастаздар менен мүнөздөлгөн өзгөчө форма.

Экинчи этапта да 4 этап бар: L1, L2, M, MS. Бул локализацияланган (L) менен метастаздык (M) формаларын айырмалоого гана эмес, ошондой эле хирургиялык тобокелдиктин айрым факторлорун эске алууга мүмкүндүк берет.

Нейробластомду пайда кылат

Рактын башка көптөгөн түрлөрү сыяктуу эле, нейробластомалардын келип чыгышы толук аныктала элек.

Бүгүнкү күнгө чейин, нейробластоманын өнүгүшү ар кандай сейрек кездешүүчү оорулар менен шартталган же пайда болушу мүмкүн экендиги байкалган:

  • 1 типтеги нейрофиброматоз же Реклингхаузен оорусу, бул нерв тканынын өнүгүүсүндөгү аномалия;
  • Гиршспрунг оорусу, ичегинин дубалында нерв ганглиясынын жоктугунун кесепети;
  • Ондин синдрому, же тубаса борбордук альвеолярдык гиповентиляция синдрому, ал дем алуунун борбордук көзөмөлүнүн тубаса жоктугу жана вегетативдик нерв системасынын диффузиялык бузулушу менен мүнөздөлөт.

Сейрек учурларда, нейробластома төмөнкү адамдарда да байкалган:

  • Беквит-Видеман синдрому, ал ашыкча өсүү жана тубаса кемтиктер менен мүнөздөлөт;
  • Ди-Жорж синдрому, көбүнчө жүрөк кемтиги, бет дисморфизми, өнүгүүнүн артта калышы жана иммундук жетишсиздикке алып келген хромосомалардын тубаса кемтиги.

Диагностикалык нейробластом

Рактын бул түрү белгилүү бир клиникалык белгилери боюнча шектенүүгө болот. Нейробластоманын диагнозун төмөнкү жолдор менен ырастоого жана тереңдетүүгө болот:

  • нейробластома учурунда бөлүнүп чыгуусу көбөйгөн айрым метаболиттердин деңгээлин баалоочу заара тести (мисалы, гомованил кислотасы (HVA), ванилмандел кислотасы (VMA), дофамин);
  • УЗИ, КТ же MRI (магниттик-резонанстык томография) менен негизги шишиктин сүрөтү;
  • MIBG (metaiodobenzylguanidin) сцинтиграфиясы, ал өзөктүк медицинада сүрөт тартуу тестине туура келет;
  • биопсия талдоо үчүн кыртыштын бир бөлүгүн алуудан турат, өзгөчө рак шек болсо.

Бул тесттер нейробластома диагнозун ырастоо, анын масштабын өлчөө жана метастаздардын бар же жок экендигин текшерүү үчүн колдонулушу мүмкүн.

Нейробластомалар көбүнчө ымыркайларда жана жаш балдарда кездешет. Алар 10 жашка чейинки балдардын рак оорусунун 15% жана залалдуу шишиктердин 5% түзөт. Жыл сайын Францияда 180ге жакын жаңы учур аныкталат.

Нейробластоманын белгилери

  • Асимптоматикалык: Нейробластома байкалбай калышы мүмкүн, айрыкча анын алгачкы этаптарында. Нейробластоманын биринчи белгилери көбүнчө шишик жайылып жатканда байкалат.
  • Локализацияланган оору: нейробластоманын өнүгүшү көбүнчө жабыркаган аймакта оору менен коштолот.
  • Жергиликтүү шишик: жапа чеккен аймакта шишик, шишик пайда болушу мүмкүн.
  • Жалпы абалдын өзгөрүшү: Нейробластома нерв системасынын туура иштешин бузат, натыйжада табиттин жоголушу, арыктоо, өсүү жайланышы мүмкүн.

Нейробластоманы дарылоо

Бүгүнкү күнгө чейин, үч негизги дарылоо жүзөгө ашырылышы мүмкүн:

  • шишикти алып салуу операциясы;
  • рак клеткаларын жок кылуу үчүн нурланууну колдонгон нурлануу терапиясы;
  • рак клеткаларынын өсүшүн чектөө үчүн химиялык заттарды колдонгон химиотерапия.

Жогоруда айтылган дарылоодон кийин, дененин туура иштешин калыбына келтирүү үчүн өзөк клеткасын трансплантациялоого болот.

Иммунотерапия - ракты дарылоонун жаңы жолу. Бул жогоруда айтылган дарылоо үчүн кошумча же альтернатива болушу мүмкүн. Көптөгөн изилдөөлөр жүрүп жатат. Иммунотерапиянын максаты - рак клеткаларынын өнүгүшүнө каршы организмдин иммундук коргонуусун стимулдаштыруу.

Нейробластоманы алдын алуу

Нейробластомалардын келип чыгышы ушул күнгө чейин начар түшүнүлөт. Эч кандай алдын алуу чарасын аныктоо мүмкүн эмес.

Оорунун алдын алуу эрте диагноз коюуга таянат. Кээде антенаталдык УЗИ учурунда нейробластоманы аныктоого болот. Болбосо, төрөлгөндөн кийин сергектик керек. Балага үзгүлтүксүз медициналык мониторинг жүргүзүү зарыл.

Таштап Жооп