Рей синдрому

Рей синдрому

Бул эмне ?

Рей синдрому - боор менен мээге олуттуу зыян келтире турган сейрек кездешүүчү сезгенбеген оору. Эгерде ооруну тез арада дарылабаса, мээнин орду толгус бузулушуна алып келиши мүмкүн же адам үчүн өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Рей синдрому менен көбүнчө 20 жашка чейинки балдар жана жаштар жабыркайт. Бирок улгайган кишилердин учурлары буга чейин эле аныкталган. (1)

Францияда бул патологиянын таралышы (белгилүү бир убакта оорунун учурларынын саны, белгилүү бир калкта) 0.08 балага 100 учурду түзөт.

Америка Кошмо Штаттарында аспиринди кабыл алууда жана Рей синдромунун өнүгүшүнө себеп-натыйжа байланышы бар.

Бул корреляция кийин Францияда бааланган (1995 жана 1996-жылдар аралыгында). Акыркысы 8 жашка чейинки бул синдром менен ооруган жана аспирин ичкен 15 баланы каттоого уруксат берген. Аспириндин пайда/тобокелдик катышы боюнча суроо эскертүүгө карабастан натыйжалуу болгон жок. Аспириндин рецептине бул өзгөчө көңүл вирустук оорулары бар балдарга тиешелүү, мисалы, чечек, сасык тумоо ж.б.

Бул жагынан алганда, ANSM (Саламаттык сактоо жана дары-дармек боюнча улуттук агенттик) башка бардык чаралар натыйжа бербесе, ацетилсалицил кислотасын (аспирин) вирустун бул түрүнөн жапа чеккен балдарга бербөө фактысын аныктады. . Мындан тышкары, кусуу, неврологиялык бузулуулар, аң-сезимдин бузулушу же анормалдуу жүрүм-турум учурунда бул дарылоону токтотуу керек. (3)

белгилери

көбүнчө Reye синдрому менен байланышкан симптомдору болуп төмөнкүлөр саналат: (1)

– эч кандай себепсиз кусуу;

– шалаакылык: кызыгуунун, энтузиазмдын жана энергиянын жоктугу;

- уйкучулук;

- дем алуу көбөйөт;

– эпилепсиялык талма.

Бул "жалпы" белгилер көбүнчө вирустук инфекциядан бир нече күндөн кийин пайда болот.

Кээ бир учурларда, бул алгачкы белгилер оорлошуп кетиши мүмкүн: (1)

– инсандык бузулуулар: кыжырдануу, толкундануу, агрессивдүү жүрүм-турум ж.б.;

– кээде галлюцинация менен коштолушу мүмкүн болгон баш аламандык жана тынчсыздануу абалы;

– эс-учун жоготуу, комага алып келиши мүмкүн.

Дарыгердин консультациясы балада бул синдромго шектенүү үчүн эрте болушу керек.

Симптомдордун бул түрлөрү сөзсүз түрдө Рейдин синдрому менен байланышпаса да, патологиянын өнүгүшүн ырастоо же жок кылуу үчүн гипотезаны текшерүү зарыл. Бул учурда, бул синдромдун өнүгүшүнө байланыштуу болушу мүмкүн болгон бала кезинде аспиринди кабыл алуу жөнүндө дарыгерге эскертүү зарыл. Мындан тышкары, эгерде бала мурда аспиринди кабыл алуу үчүн рецепти жок болсо, оорунун өнүгүү мүмкүнчүлүгүн жокко чыгарууга болот. (1)

Оорунун келип чыгышы

Рей синдромунун так келип чыгышы азыр белгисиз. Бирок, оорунун көпчүлүк учурлары вирустук инфекциядан, айрыкча, сасык тумоодон же суу чечектен айыккан балдарга жана жаштарга (20 жашка чейинкилерге) тиешелүү. Мындан тышкары, бул оорулуулар бул вирустук инфекцияны дарылоодо аспиринге рецепт алышкан. Бул жагынан алганда, вирусту аспирин менен дарылоо аны эң көп табылган себеп кылат.

 Кошумча элемент өнүктүрүүдө бул патологиясы натыйжасында майда түзүмдөрдүн ичиндеги клеткалар: митохондрия, алар бузулган.


Бул клеткалык түзүлүштөр клетканын өнүгүшү үчүн керектүү энергияны камсыздайт. Алар боордун туура иштеши үчүн өзгөчө маанилүү болуп саналат. Чынында эле, митохондриялар ошондой эле кандагы токсиндерди фильтрлейт жана ошондой эле денедеги кандагы кантты (канттын деңгээлин) жөнгө салууга катышат.

Бул боор жөнгө салуу жараяндары таасир эткен контекстте, боор жок кылынышы мүмкүн. Боордун бузулушу уулуу химикаттарды өндүрүүдөн келип чыгат. Бул токсиндер кан аркылуу өтүп, бүт организмге, өзгөчө мээге зыян келтириши мүмкүн. (1)

Башка оорулар да Рей синдрому менен байланышкан симптомдордун себеби болушу мүмкүн. Бул жагынан алганда, синдромдун бул түрүнүн диагнозу белгилүү бир шарттарда жокко чыгарылышы мүмкүн. Бул башка патологиялар кирет:

– менингит: мээ менен жүлүндү каптаган коргоочу кабыкчалардын сезгениши;

– энцефалит: мээнин сезгениши;

– организмдин химиялык реакцияларына таасир этүүчү зат алмашуунун бузулушун бириктирген оорулар. Эң кеңири тараганы: ацил-КоА орто чынжырлуу дегидрогеназа (MCADD).

Risk жагдайлар

Рей синдрому үчүн негизги тобокелдик фактору, негизинен, аспиринди гриппке окшош вирустук инфекцияны же балдарда же жаштарда чечекти дарылоодо кабыл алуу болуп саналат.

Профилактика жана дарылоо

Бул оорунун диагностикасы бейтап көрсөткөн симптомдорду, ошондой эле анын тарыхын, атап айтканда, вирустук инфекцияны дарылоодо аспиринди колдонууну эске алуу менен дифференциалдык диагноздон башталат.

Кан жана заара анализи, ошондой эле патологияга мүнөздүү токсиндерди бул дене суюктуктарында табууга болот деген мааниде Рей синдромун аныктоого мүмкүндүк берет. Организм үчүн бул зыяндуу заттардын болушу боордун нормалдуу иштешинин булагы болуп саналат.

Башка тесттер да синдромун көрсөтүү объектиси болушу мүмкүн:

– мээдеги ар кандай шишиктерди аныктоого мүмкүндүк берүүчү сканер;

– бел пункциясы, анын жүрүшүндө жүлүндөн жүлүн суюктугунун үлгүсү алынып, бактериялардын же вирустардын болушу мүмкүн экендигин текшерүү үчүн анализ жүргүзүлөт;

– боор биопсиясы, мында боор тканынын үлгүсү алынып, Рей синдрому менен байланышкан клеткалардын бар же жок экендигин аныктоо үчүн микроскоп астында каралат.

Дарылоо диагноз коюлгандан кийин ишке ашырылууга тийиш.

Дарылоонун максаты - симптомдорду азайтуу жана маанилүү органдарга өз функцияларын аткарууга мүмкүндүк берүү, ошондой эле мээни оору алып келиши мүмкүн болгон зыяндан коргоо.

Көптөгөн дары-дармектер, адатта, тамырга киргизилиши мүмкүн, мисалы:

– организмдеги туздардын, минералдардын жана аш болумдуу заттардын балансын калыбына келтирүүгө мүмкүндүк берүүчү электролиттер жана суюктуктар (айрыкча кандагы гликемия);

– диуретиктер: боордун иштешине жардам берүү;

– аммиакты ууландыргычтар;

– эпилепсиялык талмаларды дарылоодо антиконвульсанттар.

Баланын дем алуусу кыйындаса, дем алуу аппараты да жазылышы мүмкүн.

Мээдеги шишик басылгандан кийин, дененин башка маанилүү функциялары, адатта, нормалдуу калыбына келет. (1)

Таштап Жооп