Жакшы, бирок кайталануучу жана жергиликтүү өтө инвазивдик, десмоиддүү шишик же агрессивдүү фиброматоз болушу мүмкүн болгон сейрек кездешүүчү шишиктер, ткандардан жана булчуң конверттерден (апоневроздор) пайда болот. Непредложенное өнүктүрүү, алар булагы болушу мүмкүн оорунун жана олуттуу функционалдык дискомфорт. Башкаруу татаал жана көп дисциплинардык эксперттик топтун кийлигишүүсүн талап кылат.

аныктоо

Десмоиддик шишик же агрессивдүү фиброматоз фибробласт деп аталган жипчелүү ткандагы кадимки клеткаларга окшош жипчелүү клеткалардан турган сейрек кездешүүчү шишиктер. Туташтыргыч шишиктердин («жумшак» ткандардын шишиги) категориясына кирет, алар булчуңдардан же булчуң конверттерден (апоневроздор) өнүгүп чыгат.

Бул зыянсыз шишиктер – алар метастаздардын себеби эмес, бирок өтө күтүүсүз эволюциянын натыйжасында, алар көп учурда локалдык жактан өтө инвазивдүү жана өтө кайталануучу болуп саналат, атүгүл кээ бирлери аз эволюциялашса же атүгүл өзүнөн-өзү регрессияга дуушар болушат.

Алар дененин каалаган жеринде пайда болушу мүмкүн. Үстүртөн формалар артыкчылыктуу түрдө буттарга жана ичтин дубалына жетет, бирок моюн жана баш (жаш балдарда) же көкүрөк да отургуч болушу мүмкүн. Десмоиддик шишиктердин терең формалары да бар (ичтин ичиндеги локализация).

себептери

Desmoid шишиктердин келип чыгышы начар түшүнүлгөн бойдон калууда, бирок гормоналдык жана генетикалык факторлордун катышуусу менен мультифакториялык деп эсептелет.

Кокустук же хирургиялык травма (тырыктар) алардын пайда болушунун, ошондой эле төрөттүн (карын дубалынын деңгээлинде) себептеринин бири болуп көрүнөт.

диагностикалык

Сүрөттөө изилдөөлөр убакыттын өтүшү менен өсүп жаткан инфильтрацияланган массанын бар экендигин көрсөтөт. Диагноз негизинен интрадоминалдык шишиктерге КТ (компьютердик томография же КТ) же башка шишиктерге MRI (магниттик-резонанстык томография) негизинде коюлат.

Диагнозду тактоо үчүн биопсия керек. Баш аламандыктын коркунучун жокко чыгаруу үчүн гистологиялык анализди (микроскоптун астында изилдөө) бул шишиктерде тажрыйбасы бар патология боюнча адистешкен дарыгер жүргүзүү керек.

Генетикалык тесттер мүмкүн болгон мутацияларды аныктоо үчүн кошумча жүргүзүлүшү мүмкүн.

Тиешелүү адамдар

Десмоиддик шишиктер көбүнчө жаш кишилерди жабыркатат, 30 жаштан ашат. Оору негизинен аялдарды жабыркатат. Балдар, айрыкча, өспүрүмдөр да жабыркайт. 

Бул сейрек кездешүүчү шишик (бардык шишиктердин 0,03%), жыштыгы жыл сайын миллион калкка 2-4 жаңы учурду түзөт.

Risk жагдайлар

Үй-бүлөлүк аденоматоздук полипоз менен жабыркаган үй-бүлөлөрдө, сейрек кездешүүчү тукум куума оорулар, жоон ичегилердин көп болушу менен мүнөздөлөт, десмоиддик шишиктин пайда болуу коркунучу жалпы калкка караганда жогору жана болжол менен 10-15% түзөт. Бул ооруга катышкан APC (шишикти басуучу ген) деп аталган гендеги мутациялар менен байланышкан.

Бирок, агрессивдүү фиброматоз учурларынын басымдуу көпчүлүгү сейрек (тукум куучулук фон жок) пайда болот. Бул трансмиссивдүү эмес учурлардын болжол менен 85%ында клеткалардын шишик трансформациясы гендин кокустук мутациялары менен байланышкан. CTNNB1, бета-катенин деп аталган шишик пролиферациясын көзөмөлдөөгө катышкан белоктун модификациясын пайда кылат.

шишик

Десмоиддик шишиктер пальпациялоодо катуу, кыймылдуу, кээде өтө чоң "шарлар" катары байкалган шишиктерди жаратат, алар көбүнчө жакын жердеги органикалык структураларга жабышат.

азап

Шишик өз алдынча оорутпайт, бирок жайгашкан жерине жараша булчуңдардын, ичтин же нервдердин катуу оорушуна алып келиши мүмкүн.

Функционалдык гендер

Кошуна кыртыштарга жасалган кысуу ар кандай функциялык аномалияларды жаратышы мүмкүн. Нервдердин кысуу, мисалы, буттун кыймылдуулугунун төмөндөшүнө себеп болушу мүмкүн. Терең формалары кан тамырларга, ичегиге же сийдик бөлүп чыгаруу системасына ж.б.

Катышуучу органдын функциясын жоготуу мүмкүн.

Кээ бир десмоиддик шишиктерде дене табы көтөрүлөт.

Стандартташтырылган терапиялык стратегия жок жана ал ар бир учурда эксперттик мультидисциплинардык команда тарабынан чечилет.

Туруктуу desmoid шишиктери оорутуу жана ооруну дарылоону талап кылышы мүмкүн. 

Кыймылы жок көзөмөл

Мурда колдонулуп келген хирургия азыр консервативдик ыкманын пайдасына ташталды, ал шишиктин эволюциясына кылдат байкоо жүргүзүүдөн турат, ал эми кээде оор дарылоону талап кылбайт.

шишик туруктуу болсо да, ооруну башкаруу зарыл болушу мүмкүн.

хирургия

Десмоиддик шишикти хирургиялык жол менен толук алып салуу мүмкүн болгондо жана шишиктин кеңейиши ага чоң функционалдык жоготууларга алып келбестен (мисалы, бутту ампутациялоо) артыкчылык берет.

нур

Бул десмоиддик шишиктин регрессин жасоого же аны турукташтырууга аракет кылуу үчүн, прогрессияда, рецидивде же хирургиялык операциядан кийин кайталануу коркунучун азайтууда колдонсо болот. Өсүп жаткан адамдарга зыяндуу таасиринен улам балдарда өтө аз колдонулат. 

Drug дарылоо

Ар кандай молекулалар аздыр-көптүр жакшы белгиленген эффективдүүлүккө ээ жана жалгыз же айкалыштырып колдонулат. Тактап айтканда, тамоксифен, эстрогенге каршы активдүү дары шишик ушул аял гормонуна, стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларга, химиотерапиянын ар кандай түрлөрүнө (метотрексат, винбластин/винорелбин, пегилирленген липосомалдык доксорубицин) сезгич болгондо колдонулат. молекулярдык терапия таблетка түрүндө берилген шишиктин өсүшүнө бөгөт коюучу дарыларды (иматиниб, сорафениб) багытталган.

Башка дарылоо ыкмалары

• Криотерапия шишиктерди тоңдуруу менен жок кылуу үчүн жалпы анестезия астында колдонулат

  – 80°С.

• Аяк-буттун обочолонгон инфузиясы жабыркаган бутка гана жогорку дозадагы химиотерапияны киргизүүнү камтыйт.

Бул процедуралар Франциядагы бир нече эксперттик борборлордо гана сунушталат.

эволюция

Болжол менен 70% учурларда шишиктин жергиликтүү кайталанышы байкалат. Хирургиянын татаалдануусун кошпогондо, өзгөчө абдоминалдык шишиктерди эске албаганда, маанилүү прогноз менен алектенбейт.