Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу – себептери, белгилери, формалары

Далилденген мазмун

Неонаталдык гемолиздик оору - эне менен түйүлдүктүн Rh факторунун же AB0 кан топторунун шайкеш келбегендигинен (конфликтинен) келип чыккан оору. Оору эненин канында антителолордун пайда болушуна алып келет, бул өз кезегинде түйүлдүктүн жана жаңы төрөлгөн баланын эритроциттеринин бузулушуна алып келет. Гемолитикалык оорунун эң коркунучтуу түрү – сарык.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу жөнүндө бир нече сөз ...

Оору серологиялык конфликтке, башкача айтканда, эненин кан тобу баланын кан тобунан айырмаланган кырдаалга байланыштуу. Гемолиздик оору эненин канында түйүлдүктүн жана жаңы төрөлгөн баланын эритроциттерин ыдыратуучу антителолорду пайда кылат. Оорунун эң коркунучтуу түрү болуп кандагы билирубиндин тездик менен көбөйүшүнөн жана аз кандуулуктун өнүгүшүнөн пайда болгон неонаталдык катуу сарык эсептелет. Билирубиндин деңгээли белгилүү бир чектен ашканда, мээге зыян келтириши мүмкүн мээнин негизинин урук безинин саргайуусуанын натыйжасы - эгерде бала аман калса - психофизикалык начар өнүгүү. Азыркы учурда, серологиялык конфликт XNUMX кылымдагыдай чоң көйгөй эмес.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусунун себептери

Ар бир адамдын белгилүү бир кан тобу бар жана нормалдуу шарттарда дени сак дене кан клеткаларына каршы антителолор чыгарбайт. Rh+ кан тобу бул факторго каршы антителолорду, башкача айтканда анти-резусту чыгарбайт. Ошо сыяктуу эле, А кан тобу бар бейтаптын денеси анти-А антителолорду чыгарбайт. Бирок бул эреже кош бойлуу аялдарга тиешелүү эмес, ошондуктан жаңы төрөлгөн наристенин гемолиздик оорусу баланын каны менен эне чыгарган антителолордун ортосундагы конфликттен келип чыгат. Жөнөкөй сөз менен айтканда: эненин каны баланын канына аллергиясы бар. Кош бойлуу аялдын антителолору плацента аркылуу өтүп (азыркы же кийинки кош бойлуулукта) баланын кан клеткаларына чабуул коюшу мүмкүн. Натыйжада баланын гемолитикалык оорусу пайда болот.

Баланын гемолитикалык оорусунун белгилери жана формалары

Гемолиздик оорунун эң жеңил түрү - баланын кан клеткаларынын ашыкча бузулушу. менен бала төрөлөт анемиякөбүнчө көк боор жана боордун чоңоюшу менен коштолот, бирок бул анын өмүрүнө коркунуч туудурбайт. Убакыттын өтүшү менен кандын сүрөтү бир топ жакшырып, бала туура өнүгөт. Бирок, кээ бир учурларда аз кандуулук оор жана атайын дарылоону талап кылаарын баса белгилеп кетүү керек.

Гемолитикалык оорунун дагы бир түрү катуу сарык бар. Балаңыз толугу менен дени сак окшойт, бирок төрөлгөндөн кийинки биринчи күнү сарык пайда боло баштайт. Теринин сары түсүнө жооптуу билирубиндин өтө тез көбөйүшү байкалат. Сарык - бул чоң коркунуч, анткени анын концентрациясы белгилүү бир деңгээлден ашса, баланын мээсине уулуу таасир этет. Ал тургай, мээнин бузулушуна алып келиши мүмкүн. Сарык менен ооруган балдарда талма жана булчуңдардын ашыкча чыңалышы байкалат. Баланы сактап калган күндө да, сарык оор кесепеттерге алып келиши мүмкүн, мисалы, бала угуусун жоготуп, талма оорусу менен жабыркап, ал тургай сүйлөп, тең салмактуулукту сактай албайт.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусунун акыркы жана эң оор түрү жалпыланган түйүлдүктүн шишиги. Баланын кан клеткаларынын эненин антителолору тарабынан жок кылынышынын натыйжасында (эми түйүлдүктүн жашоо стадиясында) жаңы төрөлгөн баланын кан айлануусу бузулуп, анын тамырларынын өткөрүмдүүлүгү жогорулайт. Ал эмнени билдирет? Кан тамырлардан чыккан суюктук чектеш ткандарга өтүп, ошону менен жүрөктү курчап турган перитонеум же перикард баштыкчасы сыяктуу маанилүү органдарда ички шишик пайда болот. Ошол эле учурда наристеде аз кандуулук пайда болот. Тилекке каршы, түйүлдүктүн шишиги өтө олуттуу болгондуктан, ал көбүнчө жатында жатканда же төрөлгөндөн кийин эле түйүлдүктүн өлүмүнө алып келет.

Жаңы төрөлгөн балдардын гемолиздик оорусунун диагностикасы

Эреже катары, кош бойлуу аял RhD же башка антителолордун бар экендигин аныктоо үчүн скринингдик тесттерден өтөт. Адатта, кош бойлуулуктун биринчи триместринде баланын ата-энеси RhD шайкеш келбесе, антиглобулиндик тест (Кумбс тести) жүргүзүлөт. Натыйжа терс болсо да, тест ар бир триместрде жана төрөт алдында бир ай кайталанат. Өз кезегинде тесттин оң натыйжасы диагностиканы кеңейтүү жана антителолордун титринин жана титринин тесттерин жүргүзүүнүн көрсөткүчү болуп саналат. Антитело титринин төмөн болушу (16дан төмөн) консервативдик дарылоону гана талап кылат, б.а. антитело титрине ай сайын мониторинг жүргүзүү. Башка жагынан алганда, жогорку антитело титрлери (32ден жогору) диагнозу көбүрөөк инвазивдүү дарылоону талап кылат. УЗИде киндик веналардын кеңейиши, гепатомегалия жана коюуланган плацента аныкталышы да мунун көрсөткүчү болуп саналат. Андан кийин, аминопунктура жана кордоцентез (текшерүү үчүн түйүлдүктүн кан үлгүсүн алуу) жүргүзүлөт. Бул тесттер түйүлдүктүн анемиясынын канчалык деңгээлде өрчүп кеткендигин так баалоого, кандын тобун жана кан клеткаларында тиешелүү антигендердин бар экендигин баалоого мүмкүндүк берет. Нормалдаштырылган натыйжалар тестти бир нече жумадан кийин кайталоону талап кылат.

Оор аз кандуулук табылганда дарылоо башталат. Мындан тышкары, Д антигенинин бар экендигин тастыктаган ПТР ыкмасы жүргүзүлөт. Бул антигендин жоктугу түйүлдүктүн гемолиздик оорусунун пайда болушун жокко чыгарат.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу – дарылоо

Ооруларды дарылоо негизинен УЗИ жетекчилиги астында жатындын ичине экзогендик кан куюуну камтыйт. Кан тамыр төшөгүнө же түйүлдүктүн перитонеалдык көңдөйүнө берилет. Толук кан алмашуу үчүн 3-4 куюу цикли талап кылынат. Терапия түйүлдүк эктопиялык жашоого жөндөмдүү болгонго чейин улантылышы керек. Мындан тышкары, дарыгерлер кош бойлуулукту максималдуу 37 жумага чейин токтотууну сунушташат. Төрөлгөндөн кийин жаңы төрөлгөн балага көбүнчө альбумин куюу жана фототерапия талап кылынат, оор учурларда алмаштыруу же кошумча куюу жүргүзүлөт. Дарылоодон тышкары оорунун алдын алуу да маанилүү.

Жаңы төрөлгөн баланын гемолитикалык оорусу – алдын алуу

Гемолитикалык оорунун алдын алуу спецификалык жана спецификалык эмес болушу мүмкүн. Биринчиси, бөтөн кан менен байланышуудан сактануу жана кайчылаш канды кайчылаш өткөндөн кийин топторго ылайыктуу кан куюунун эрежелерин сактоо. Экинчиси, өз кезегинде, анти-D иммуноглобулинди күтүлгөн кан агып кетүүдөн 72 саат мурун колдонууга негизделген, башкача айтканда:

1. төрөт учурунда,
2. боюнан түшүп калган учурда,
3. кош бойлуулук учурунда кан кеткен учурда,
4. кош бойлуулук учурунда жасалган инвазивдүү процедуралардын натыйжасында,
5. жатындан тышкары кош бойлуулук хирургиясы учурунда.

Терс антиглобулин тестинин натыйжалары менен Rh терс аялдарда кош бойлуулуктун ички профилактикасы катары анти-Д иммуноглобулиндерин (кош бойлуулуктун 28-жумасында) колдонуу колдонулат. Иммуноглобулиндердин кийинки дозасы бала төрөлгөндөн кийин гана берилет. Бул ыкма бир гана жакын кош бойлуулукту камсыз кылат. Көбүрөөк балалуу болууну пландап жаткан аялдарда дагы бир жолу иммунопрофилактика колдонулат.